Код D56 — Талассемия

Поиск по коду или названию

Код МКБ-10	D56
Диагноз	Талассемия
Родительская группа	((D55-D59)) — Гемолитические анемии
Классификатор	МКБ-10 (Международная классификация болезней, 10-й пересмотр)
Издатель	Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ)
Статус в РФ	Действует · Приказ Минздрава РФ №170
Обновлено	2023 г.

Структура МКБ 10 класса - D56

1МКБ 10 классификатор

2D50-D89Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

3D55-D59Гемолитические анемии

4D56Талассемия

Диагноз с кодом D56 — также включает эти подрубрики

D56.0 Альфа-талассемия
Исключено: водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью (P56.-) Альфа-талассемия (D56.0 по МКБ-10) в РоссииКод D56.0 по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) соответствует Альфа-талассемии . О болезниАльфа-талассемия — это наследственное гемоглобинопатическое заболевание, возникающее due to снижения или отсутствия синтеза альфа-цепей глобина, входящих в структуру гемоглобина. Это приводит к образованию нестабильных тетрамеров бета-цепей (гемоглобин Н) и избыточному разрушению эритроцитов, что клинически проявляется гемолитической анемией различной степени тяжести. Клинические варианты и классификацияТяжесть состояния зависит от количества дефектных генов из четырех, ответственных за синтез альфа-цепей. Малое носительство альфа-талассемии (1 дефектный ген): обычно протекает бессимптомно. Тrait альфа-талассемии (2 дефектных гена): может проявляться легкой микроцитарной гипохромной анемией. Болезнь гемоглоб ⇓⇓⇓
D56.1 Бета-талассемия
Бета-талассемия (D56.1) в РоссииКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10) для бета-талассемии – D56.1 . Этот код относится к классу D50-D89: Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм . О заболеванииБета-талассемия – это наследственное гемоглобинопатическое заболевание, обусловленное снижением или отсутствием синтеза бета-цепей глобина молекулы гемоглобина. Это приводит к гемолитической анемии, неэффективному эритропоэзу и повышенному отложению железа в организме. Клинические варианты и классификацияВ рамках кода D56.1 могут кодироваться различные формы бета-талассемии, в зависимости от тяжести состояния пациента: Большая бета-талассемия (болезнь Кули) – тяжелая гомозиготная форма, требующая регулярных гемотрансфузий. Промежуточная бета-талассемия – гомозиготная или компаунд-гетерозиготная форма средней тяжести, при которой пациенты могут не нуждаться в регулярных трансфузиях. Мала ⇓⇓⇓
D56.2 Дельта-бета-талассемия
D56.2 Дельта-бета-талассемияКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для дельта-бета-талассемии — D56.2 . Этот код относится к рубрике D56 «Талассемия». О заболеванииДельта-бета-талассемия — это наследственное гемоглобинопатическое заболевание, разновидность талассемии, характеризующаяся снижением или отсутствием синтеза как дельта-, так и бета-цепей глобина в молекуле гемоглобина. Это приводит к микроцитарной гипохромной анемии различной степени тяжести. Клинические вариантыВыделяют две основные формы дельта-бета-талассемии: Гетерозиготная форма (малая талассемия) : обычно протекает бессимптомно или с легкой анемией, может быть случайной находкой при анализе крови. Гомозиготная форма (большая талассемия) : встречается крайне редко, характеризуется более выраженной анемией, схожей с клинической картиной бета-талассемии.Диагностика заболевания в России включает клинический анализ крови, электрофорез гемоглоби ⇓⇓⇓
D56.3 Носительство признака талассемии
МКБ-10 D56.3: Носительство признака талассемииВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код D56.3 обозначает «Носительство признака талассемии» . Данный код используется для классификации бессимптомного состояния, при котором человек является гетерозиготным носителем мутации в генах, ответственных за синтез глобиновых цепей гемоглобина. О талассемииТалассемия — это группа наследственных гемолитических анемий, возникающих due to снижения или отсутствия синтеза одной из глобиновых цепей (альфа или бета) гемоглобина. Это приводит к нарушению образования гемоглобина, гемолизу эритроцитов и анемии. Тяжесть заболевания варьируется от бессимптомных форм (носительство) до тяжелых, требующих постоянных гемотрансфузий. Варианты кодирования в МКБ-10Помимо кода D56.3, для талассемий в МКБ-10 предусмотрены другие рубрики: D56.0 — Альфа-талассемия D56.1 — Бета-талассемия D56.2 — Дельта-бета-талассемия D56.8 — Другие талассемии ⇓⇓⇓
D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина [нпфг]
МКБ-10 D56.4: Наследственное персистирование фетального гемоглобина (НПФГ)Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для наследственного персистирования фетального гемоглобина (НПФГ) — D56.4 . Данная рубрика находится в классе III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» под блоком «D55-D59 Гемолитические анемии». О заболеванииНаследственное персистирование фетального гемоглобина — это генетически детерминированное состояние, которое характеризуется продолжающимся синтезом фетального гемоглобина (HbF) во взрослом возрасте. В норме уровень HbF значительно снижается после рождения и замещается на взрослый гемоглобин (HbA). При НПФГ это замещение происходит не полностью. Клиническая картина и вариантыНПФГ не является заболеванием в классическом понимании и обычно протекает бессимптомно, без клинических проявлений или анемии. Это состояние имеет важное клиническое з ⇓⇓⇓
D56.8 Другие талассемии
МКБ-10 D56.8: Другие талассемииКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) D56.8 относится к категории «Другие талассемии». Этот код используется для классификации форм талассемии, которые не отнесены к конкретным рубрикам, таким как бета-талассемия (D56.1, D56.0) или альфа-талассемия (D56.0). Клиническая картина и вариантыТалассемии – это группа наследственных гемолитических анемий, возникающих из-за нарушений синтеза одной или нескольких цепей глобина (белковой части гемоглобина). К вариантам, которые могут кодироваться как D56.8, относятся, например, дельта-талассемия или комбинированные формы, не указанные отдельно в классификации. Тяжесть состояния варьируется от бессимптомного течения (малая талассемия, носительство) до тяжелых форм, требующих регулярных гемотрансфузий. Ситуация в РоссииВ Российской Федерации талассемии относятся к редким (орфанным) заболеваниям. Наиболее эндемичными регионами, где встреча ⇓⇓⇓
D56.9 Талассемия неуточненная
МКБ-10 D56.9: Талассемия неуточненнаяКод по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) D56.9 присваивается случаям талассемии, когда конкретный тип заболевания (альфа, бета, дельта) не уточнен или не может быть определен в процессе диагностики. Варианты классификации талассемии по МКБ-10Помимо неуточненной формы (D56.9), в классе D56 (Талассемия) выделяются следующие уточненные коды: D56.0 Альфа-талассемия D56.1 Бета-талассемия D56.2 Дельта-бета-талассемия D56.3 Носительство признака талассемии D56.8 Другие талассемии О болезни талассемияТалассемия — это наследственное генетическое заболевание крови, характеризующееся нарушением синтеза гемоглобина. В результате генетического дефекта снижается или прекращается production одной из цепей глобина (белковой части гемоглобина), что приводит к гемолизу (разрушению) эритроцитов и развитию анемии. Выраженность симптомов варьируется от легкой (малая талассемия) до тяжелой, требующей регулярных переливаний крови (большая тала ⇓⇓⇓

МКБ-10: D56 Талассемия

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) талассемии присвоен код D56. Данный код относится к классу D50-D89 «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм».

Варианты классификации по МКБ-10

Код D56 включает несколько уточняющих четырехзначных подрубрик, которые классифицируют основные формы талассемии:

D56.0 – Альфа-талассемия
D56.1 – Бета-талассемия
D56.2 – Дельта-бета-талассемия
D56.3 – Носительство признака талассемии
D56.4 – Наследственное персистирование фетального гемоглобина (НПФГ)
D56.8 – Другие талассемии
D56.9 – Талассемия неуточненная

О болезни

Талассемия – это наследственное (генетическое) заболевание крови, характеризующееся нарушением синтеза гемоглобина. В основе патологии лежат мутации в генах, ответственных за производство глобиновых цепей (альфа или бета), входящих в структуру гемоглобина. Это приводит к гемолизу (разрушению) эритроцитов и развитию анемии. Тяжесть заболевания варьируется от бессимптомного носительства (малая талассемия) до тяжелых форм, требующих регулярных переливаний крови (большая талассемия, или болезнь Кули).

Талассемия в России

В Российской Федерации талассемия относится к редким (орфанным) заболеваниям. Наиболее эндемичными регионами, где встречаемость носительства генов талассемии выше, являются республики Северного Кавказа и некоторые другие области. Для диагностики применяются клинический анализ крови, электрофорез гемоглобина и молекулярно-генетические исследования. Лечение тяжелых форм включает регулярные гемотрансфузии, хелаторную терапию для выведения избытка железа и, в отдельных случаях, трансплантацию костного мозга.