Код D66 — Наследственный дефицит фактора viii

Поиск по коду или названию

Код МКБ-10	D66
Диагноз	Наследственный дефицит фактора viii
Родительская группа	((D65-D69)) — Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Классификатор	МКБ-10 (Международная классификация болезней, 10-й пересмотр)
Издатель	Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ)
Статус в РФ	Действует · Приказ Минздрава РФ №170
Обновлено	2023 г.

Структура МКБ 10 класса - D66

1МКБ 10 классификатор

2D50-D89Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

3D65-D69Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния

4D66Наследственный дефицит фактора viii

Диагноз с кодом D66 — также включает эти подрубрики

В классификаторе МКБ 10, категория болезней «D66 — Наследственный дефицит фактора viii» не содержит дополнительных кодов.

Исключено: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

МКБ-10: D66 Наследственный дефицит фактора VIII

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код D66 соответствует наследственному дефициту фактора VIII. Данная рубрика используется для классификации генетически обусловленного заболевания — гемофилии A.

Клиническая картина и диагностика

Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови из-за недостаточности или дефекта фактора VIII (антигемофильного глобулина). Это сцепленное с X-хромосомой рецессивное заболевание, поэтому им практически всегда болеют мужчины, а женщины являются носительницами патологического гена. Основные симптомы: длительные кровотечения после травм, операций, спонтанные кровоизлияния в суставы (гемартрозы), мышцы и внутренние органы. Тяжесть клинических проявлений напрямую зависит от уровня фактора VIII в плазме крови. Диагноз устанавливается на основании семейного анамнеза, клинической картины и лабораторных исследований, ключевым из которых является определение уровня активности фактора VIII в крови.

Лечение и ситуация в России

Основой лечения является пожизненная заместительная терапия концентратами фактора VIII, как плазматическими, так и рекомбинантными. В Российской Федерации пациенты с гемофилией A обеспечиваются лекарственными препаратами в рамках программы «7 высокозатратных нозологий» (7 ВЗН), что позволяет предоставлять им необходимое лечение за счет федерального бюджета. Подходы к терапии включают как лечение по требованию (при возникновении кровотечений), так и профилактическое (регулярные инъекции для предотвращения кровотечений и инвалидизирующих поражений суставов).