МКБ-10 и болезнь Рандю-Ослера в России

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) наследственной геморрагической телеангиэктазии (болезни Рандю-Ослера) присвоен код I78.0.

Клиническая характеристика болезни

Болезнь Рандю-Ослера – это наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Патология характеризуется неполноценностью сосудистого эндотелия, что приводит к образованию телеангиэктазий и артериовенозных мальформаций. Телеангиэктазии – это расширенные мелкие сосуды (капилляры, артериолы, венулы), которые визуально проявляются как сосудистые звездочки или сеточки на коже и слизистых оболочках.

Основные симптомы и локализация

• Рецидивирующие носовые кровотечения, являющиеся наиболее частым симптомом.
• Телеангиэктазии на коже лица, губ, языка, слизистой носа и ротовой полости.
• Желудочно-кишечные кровотечения.
• Артериовенозные мальформации в легких, головном мозге, печени, что может приводить к серьезным осложнениям (инсульт, абсцесс мозга, одышка).

Диагностика основана на международных диагностических критериях Курасао, включающих семейный анамнез, наличие телеангиэктазий, кровотечения и выявление висцеральных артериовенозных мальформаций.