Код Q00 — Анэнцефалия и подобные пороки развития

Поиск по коду или названию

Код МКБ-10	Q00
Диагноз	Анэнцефалия и подобные пороки развития
Родительская группа	((Q00-Q07)) — Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы
Классификатор	МКБ-10 (Международная классификация болезней, 10-й пересмотр)
Издатель	Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ)
Статус в РФ	Действует · Приказ Минздрава РФ №170
Обновлено	2023 г.

Структура МКБ 10 класса - Q00

1МКБ 10 классификатор

2Q00-Q99Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения

3Q00-Q07Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы

4Q00Анэнцефалия и подобные пороки развития

Диагноз с кодом Q00 — также включает эти подрубрики

Q00.0 Анэнцефалия
МКБ-10: Q00.0 АнэнцефалияСогласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10), анэнцефалия имеет код Q00.0 . Данный код относится к классу XVII «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения» и блоку Q00-Q07 «Врожденные аномалии развития нервной системы». О заболеванииАнэнцефалия – это тяжелый врожденный порок развития, при котором отсутствуют большие полушария головного мозга, кости свода черепа и мягкие ткани. Данная аномалия является результатом нарушения процесса закрытия переднего нейропора на ранних стадиях эмбриогенеза (примерно 3-4 неделя беременности). Порок несовместим с жизнью, большинство детей рождаются мертвыми или умирают в первые часы или дни после рождения. Факты о анэнцефалии в РоссииВ Российской Федерации, как и во всем мире, анэнцефалия является редким пороком развития. Статистические данные собираются в рамках федерального государственного статистического наблюдения. Точ ⇓⇓⇓
Q00.1 Краниорахишизис
МКБ-10: Q00.1 КраниорахишизисКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для краниорахишизиса — Q00.1 . Данный код относится к классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» (блок Q00-Q07 «Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы»). О болезниКраниорахишизис — это тяжелый врожденный порок развития, характеризующийся полным незаращением костей черепа и позвоночного канала на всем их протяжении. В результате головной и спинной мозг остаются неприкрытыми и представляют собой открытую пластину нервной ткани. Это состояние является наиболее тяжелой формой дефектов нервной трубки и несовместимо с жизнью. Связанные коды МКБ-10Пороки развития нервной трубки, родственные краниорахишизису, кодируются в той же группе: Q00.0 Анэнцефалия Q05.0 Шизис шейного отдела позвоночника с гидроцефалией Q05.1 Шизис грудного отдела позвоночника с гидроцефалией Q05.2 Шизис поясничного ⇓⇓⇓
Q00.2 Инэнцефалия
МКБ-10: Q00.2 ИнэнцефалияКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для инэнцефалии — Q00.2 . Данная рубрика относится к классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» (коды Q00-Q99) и блоку «Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы» (коды Q00-Q07). Клиническая характеристика болезниИнэнцефалия — это крайне тяжелый, летальный порок развития центральной нервной системы, который характеризуется отсутствием свода черепа (краниосхизис) и больших полушарий головного мозга. Вместо сформированного мозга присутствует масса неправильно развитой нервной ткани, часто открытая и расположенная в основании черепа. Структуры ствола мозга могут быть частично сохранены. Порок несовместим с жизнью, большинство детей рождаются мёртвыми или умирают вскоре после рождения. Варианты кодирования в МКБ-10Код Q00.2 является основным и единственным для инэнцефалии как отдельного порок ⇓⇓⇓

Анэнцефалия и подобные пороки развития (Q00) по МКБ-10 в России

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) порокам развития нервной системы посвящен блок кодов Q00-Q07. Код Q00 объединяет группу тяжелых врожденных аномалий, характеризующихся отсутствием или значительным недоразвитием головного мозга и костей свода черепа.

Классификация по МКБ-10

Код Q00 включает следующие уточненные варианты пороков:

Q00.0 — Анэнцефалия. Полное или почти полное отсутствие больших полушарий головного мозга и костей черепа.
Q00.1 — Краниорахишизис. Сочетание анэнцефалии с полным незаращением позвоночного канала (спина бифида).
Q00.2 — Иниэнцефалия. Редкий порок, при котором голова повернута назад, а позвоночник резко искривлен.

Факты о болезни

Анэнцефалия является летальным пороком развития. Диагноз, как правило, устанавливается пренатально с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) во втором триместре беременности. Причинами возникновения дефекта считаются многофакторные воздействия, включая дефицит фолиевой кислоты у матери, сахарный диабет, воздействие некоторых тератогенных веществ. Согласно медицинской статистике, большинство беременностей с таким диагнозом заканчиваются самопроизвольным прерыванием или мертворождением. Новорожденные с анэнцефалией нежизнеспособны и погибают в течение нескольких часов или дней после рождения. В России, как и во всем мире, проводится профилактика данных пороков, в первую очередь, путем рекомендации приема фолиевой кислоты женщинами до и во время беременности.