Код A50.4 — Поздний врожденный нейросифилис [ювенильный нейросифилис]

МКБ-10 A50.4: Поздний врожденный нейросифилис [ювенильный нейросифилис]

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для данного заболевания — A50.4 . Этот код относится к рубрике A50 «Врожденный сифилис». Важно отметить, что в диагнозе может использоваться синонимичное название «ювенильный нейросифилис», что отражает развитие неврологических проявлений в детском или юношеском возрасте.

Клиническая картина и особенности

Поздний врожденный нейросифилис является следствием внутриутробного инфицирования плода бледной трепонемой (Treponema pallidum) от больной сифилисом матери, но с поздней манифестацией неврологической симптоматики, которая развивается спустя годы после рождения, обычно в возрасте старше 2 лет, а чаще в подростковом периоде. Заболевание характеризуется прогрессирующим поражением центральной нервной системы. К типичным клиническим проявлениям, описанным в медицинской литературе, относятся:

• Интерстициальный кератит, проявляющийся светобоязнью, слезотечением и помутнением роговицы.
• Поражение VIII пары черепных нервов, ведущее к нейросенсорной тугоухости.
• Специфические деформации зубов (зубы Гетчинсона, моляры Муна).
• Неврологические синдромы, такие как ювенильная спинная сухотка (атаксия, стреляющие боли, нарушения чувствительности) и ювенильный прогрессирующий паралич (слабоумие, расстройства личности).

Диагностика и актуальность в России

Диагностика основывается на сочетании анамнеза (подтвержденный или вероятный врожденный сифилис у матери), клинической картины и положительных серологических тестов на сифилис (RPR, РПГА, ИФА) в крови и ликворе. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора) является обязательным для подтверждения нейросифилиса и может выявлять плеоцитоз, повышение уровня белка и положительные специфические реакции. Несмотря на значительное снижение общей заболеваемости сифилисом в России в последние десятилетия, случаи позднего врожденного нейросифилиса продолжают регистрироваться, что подчеркивает важность полноценного скрининга и лечения сифилиса у беременных для профилактики врожденных форм инфекции.