Код D55.1 — Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена
Код D55.1 по МКБ-10: «Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена». Группа: D55 — Анемия вследствие ферментных нарушений.
Поиск по коду или названию
| Код МКБ-10 | D55.1 |
|---|---|
| Диагноз | Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена |
| Родительская группа | (D55) — Анемия вследствие ферментных нарушений |
| Классификатор | МКБ-10 (Международная классификация болезней, 10-й пересмотр) |
| Издатель | Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) |
| Статус в РФ | Действует · Приказ Минздрава РФ №170 |
| Обновлено | 2023 г. |
Структура МКБ-10: код D55.1
2D50-D89Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
3D55-D59Гемолитические анемии
4D55Анемия вследствие ферментных нарушений
5D55.1Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена
Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена (D55.1) в России
Код по МКБ-10: D55.1 относится к классу D50-D89 «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм», блоку D55-D59 «Гемолитические анемии».
Характеристика заболевания
Анемия D55.1 представляет собой наследственную гемолитическую анемию, обусловленную дефицитом ферментов, участвующих в метаболизме глутатиона, кроме дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD), который кодируется отдельно (D55.0). Глутатион является ключевым антиоксидантом, защищающим эритроциты от окислительного повреждения. Нарушение его синтеза или восстановления приводит к повышенной хрупкости эритроцитов и их преждевременному разрушению (гемолизу) в селезенке.
Варианты нарушений и диагностика
К этой категории относятся редкие ферментопатии, такие как дефицит глутатионсинтетазы, глутатионредуктазы или гамма-глутамилцистеинсинтетазы. Диагностика в России включает:
- клинический анализ крови с выявлением нормоцитарной анемии и ретикулоцитоза
- биохимические исследования (повышенный уровень непрямого билирубина, ЛДГ)
- специфические тесты для оценки метаболизма глутатиона и активности ферментов в эритроцитах
- молекулярно-генетический анализ для подтверждения мутаций
Лечение и наблюдение
Специфической терапии не существует. Лечение симптоматическое и направлено на купирование гемолитических кризов, которые могут провоцироваться инфекциями или приемом окислительных препаратов. В тяжелых случаях может потребоваться переливание эритроцитарной массы. Пациенты находятся под наблюдением гематолога.
Часто задаваемые вопросы
- Что означает код D55.1 в МКБ-10?
Код D55.1 в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) обозначает «Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена». Он входит в группу D55 (Анемия вследствие ферментных нарушений). Классификатор разработан Всемирной организацией здравоохранения.
- Как код D55.1 используется в медицинской документации?
Код D55.1 проставляется врачом в амбулаторной карте, листке нетрудоспособности, направлении на обследование и статистическом талоне. В Российской Федерации МКБ-10 является обязательным стандартом для всех медицинских учреждений (Приказ Минздрава РФ №170 от 27.05.1997).
- К какой группе МКБ-10 относится код D55.1?
Код D55.1 «Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена» входит в группу D55 — Анемия вследствие ферментных нарушений. Полная иерархия от корня классификатора доступна в блоке «Структура» выше.