Код D55 — Анемия вследствие ферментных нарушений

• D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [г-6-фд]

  D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в РоссииКод по МКБ-10: D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы [Г-6-ФД]. Данный код относится к блоку D55-D59 «Гемолитические анемии». О заболеванииАнемия вследствие недостаточности Г-6-ФД – это наследственная ферментопатия, при которой дефицит фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в эритроцитах приводит к их повышенной чувствительности к окислительному стрессу и гемолизу (разрушению). Основным клиническим проявлением является гемолитическая анемия, которая часто провоцируется приемом некоторых лекарственных средств (например, противомалярийных, сульфаниламидов, нитрофуранов), инфекционными заболеваниями или употреблением конских бобов (фавизм). Варианты кодирования в МКБ-10Для точного учета состояния могут использоваться дополнительные коды:D55.0 – основной код для обозначения анемии, вызванной дефицитом Г-6-ФД.Коды из главы XX (V01-Y98) «Внешние причины заболеваемости и смертности» дл ⇓⇓⇓

• D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена

  Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена (D55.1) в РоссииКод по МКБ-10: D55.1 относится к классу D50-D89 «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм», блоку D55-D59 «Гемолитические анемии». Характеристика заболеванияАнемия D55.1 представляет собой наследственную гемолитическую анемию, обусловленную дефицитом ферментов, участвующих в метаболизме глутатиона, кроме дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD), который кодируется отдельно (D55.0). Глутатион является ключевым антиоксидантом, защищающим эритроциты от окислительного повреждения. Нарушение его синтеза или восстановления приводит к повышенной хрупкости эритроцитов и их преждевременному разрушению (гемолизу) в селезенке. Варианты нарушений и диагностикаК этой категории относятся редкие ферментопатии, такие как дефицит глутатионсинтетазы, глутатионредуктазы или гамма-глутамилцистеинсинтетазы. Диагностика в России включает:клинический анализ крови с выявлением нормоцит ⇓⇓⇓

• D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов

  Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов (D55.2) в РоссииКод D55.2 по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) относится к категории гемолитических анемий, связанных с ферментными дефектами . Данный код классифицирует анемии, возникающие из-за наследственных нарушений в ферментах гликолиза, ключевого метаболического пути в эритроцитах. Клиническая картина и диагностикаОсновным заболеванием, относящимся к этой категории, является дефицит пируваткиназы — наиболее часто встречающийся ферментный дефект гликолиза. Дефицит других ферментов, таких как гексокиназа или глюкозо-6-фосфат-изомераза, встречается крайне редко. Патология приводит к хроническому внесосудистому гемолизу различной степени тяжести из-за энергетического голодания и повреждения эритроцитов. Диагностика в России включает общий анализ крови, биохимические исследования (билирубин, ЛДГ), осмотическую резистентность эритроцитов и прямое измерени ⇓⇓⇓

• D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов

  Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов (D55.3) в РоссииКод D55.3 по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) относится к категории «Анемии вследствие ферментных нарушений». Этот код используется для обозначения анемий, вызванных наследственными дефектами ферментов, участвующих в метаболизме нуклеотидов. Клиническая картина и диагностикаАнемия при D55.3 является гемолитической, то есть обусловленной повышенным разрушением эритроцитов. Дефицит ферментов, таких как пируваткиназа (наиболее частая причина), нарушает энергетический обмен в красных кровяных клетках, приводя к их дестабилизации и гемолизу. Основные симптомы включают хроническую анемию, желтуху, спленомегалию (увеличение селезенки), повышенный уровень непрямого билирубина и ретикулоцитоз. Диагноз подтверждается специфическими ферментными тестами. Подходы к кодированию в МКБ-10Код D55.3 является общим для всех нарушений метаболизма нуклеотидов. Д ⇓⇓⇓

• D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений

  МКБ-10 D55.8: Другие анемии вследствие ферментных нарушенийКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) D55.8 относится к категории «Анемии вследствие ферментных нарушений» и используется для обозначения других уточненных анемий, вызванных дефектами ферментов, не классифицированных в других рубриках. Варианты кодирования в рамках категории D55Класс D55 включает анемии, обусловленные ферментными дефектами, в частности: D55.0 — Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD).D55.1 — Анемия вследствие других нарушений глутатионового метаболизма.D55.2 — Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов (например, дефицит пируваткиназы).D55.3 — Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов.D55.8 — Другие анемии вследствие ферментных нарушений.D55.9 — Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная.Код D55.8 применяется, когда ферментативный дефект установлен, но не соответствует ⇓⇓⇓

• D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненная

  Код МКБ-10 D55.9: Анемия вследствие ферментного нарушения неуточненнаяКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) D55.9 присваивается в случае диагностики анемии, вызванной ферментным дефектом, когда конкретный тип ферментопатии не уточнен или не требует дополнительной детализации в медицинской документации. Альтернативные коды МКБ-10 для анемий вследствие ферментных нарушенийЕсли ферментативный дефект установлен, используются более специфичные коды:D55.0 — Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD).D55.1 — Анемия вследствие других нарушений глутатионового метаболизма.D55.2 — Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов (например, пируваткиназы).D55.3 — Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов.D55.8 — Другие анемии вследствие ферментных нарушений. Характеристика анемий вследствие ферментных нарушенийАнемии, классифицируемые в рубрике D55, относятся к наследственным ⇓⇓⇓