Код D57 — Серповидно-клеточные нарушения

Поиск по коду или названию

Код МКБ-10	D57
Диагноз	Серповидно-клеточные нарушения
Родительская группа	((D55-D59)) — Гемолитические анемии
Классификатор	МКБ-10 (Международная классификация болезней, 10-й пересмотр)
Издатель	Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ)
Статус в РФ	Действует · Приказ Минздрава РФ №170
Обновлено	2023 г.

Структура МКБ 10 класса - D57

1МКБ 10 классификатор

2D50-D89Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

3D55-D59Гемолитические анемии

4D57Серповидно-клеточные нарушения

Диагноз с кодом D57 — также включает эти подрубрики

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом
МКБ-10 D57.0: Серповидно-клеточная анемия с кризомКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) D57.0 присваивается пациенту с диагнозом «Серповидно-клеточная анемия с кризом». Этот код относится к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» (D50-D89), блоку D55-D59 «Гемолитические анемии». Варианты кодирования серповидно-клеточной анемииПомимо кода D57.0, в рубрике D57 «Серповидно-клеточные нарушения» используются и другие коды для детализации состояния:D57.1 — Серповидно-клеточная анемия без криза.D57.2 — Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения (например, серповидно-клеточная/бета-талассемия, серповидно-клеточная/гемоглобиновая болезнь).D57.3 — Серповидно-клеточный признак (гетерозиготное носительство гена без клинических проявлений болезни).D57.8 — Другие серповидно-клеточные нарушения. О болезниСерповидно-клеточная анемия (СКА) — это насле ⇓⇓⇓
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза
Серповидно-клеточная анемия без криза (D57.1) в РоссииКод по МКБ-10 D57.1 классифицирует серповидно-клеточную анемию без криза. Это наследственное гемоглобинопатическое заболевание, вызванное точечной мутацией в гене бета-глобина. Патогенез и клиническая картинаПри серповидно-клеточной анемии эритроциты под воздействием гипоксии приобретают серповидную форму. Это приводит к хроническому гемолитическому малокровию, повышенному риску тромбозов и повреждению органов. Состояние "без криза" означает, что на момент кодирования у пациента нет острого болезненного вазо-окклюзионного криза, гемолитического криза или секвестрационного криза селезенки, которые требуют отдельного кодирования. Кодирование по МКБ-10Основной код D57.1 используется для стабильного состояния. Для уточнения могут применяться дополнительные коды, например, из блока D55-D59 для указания на гемолитическую анемию или другие сопутствующие осложнения. В случае развития криза применяется код D57.0 - Серповидно-клеточная анемия ⇓⇓⇓
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения
D57.2 по МКБ-10: Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушенияКод МКБ-10 D57.2 классифицирует группу наследственных гемоглобинопатий, известных как двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения. Это состояние возникает при наследовании мутантного гена серповидноклеточной анемии (HbS) от одного родителя и другого аномального гена гемоглобина от второго родителя. Варианты нарушений по коду D57.2 Серповидно-клеточная болезнь с гемоглобином C (HbSC): Наиболее распространенная форма, при которой наследуются гены HbS и HbC. Серповидно-клеточная ?-талассемия: Наследуются ген HbS и ген ?-талассемии. Эта форма подразделяется на два типа:серповидно-клеточная ??-талассемия(более тяжелое течение) исерповидно-клеточная ??-талассемия(более мягкое течение).О болезниДвойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения характеризуются производством аномального гемоглобина, что приводит к изменению формы эритроцитов (приобретению серповидной формы) при определенных условиях, например, п ⇓⇓⇓
D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности
МКБ-10 D57.3: Носительство признака серповидно-клеточностиВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код D57.3 обозначает «Носительство признака серповидно-клеточности» . Этот код используется для обозначения гетерозиготного состояния, при котором человек унаследовал ген серповидноклеточности только от одного из родителей. Клиническая картина и диагностикаНосительство признака серповидно-клеточности (серповидноклеточная траит-носительство) не является заболеванием. У носителей обычно отсутствуют клинические симптомы серповидноклеточной анемии, и они ведут обычный образ жизни. Диагноз устанавливается с помощью лабораторных методов, primarily электрофорез гемоглобина, который выявляет наличие как нормального гемоглобина (HbA), так и аномального гемоглобина (HbS). Эпидемиология в РоссииВ Российской Федерации носительство признака серповидно-клеточности наиболее распространено в регионах с historically высокой миграцие ⇓⇓⇓
D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения
МКБ-10 D57.8: Другие серповидно-клеточные нарушения в РоссииВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код D57.8 относится к категории «Другие серповидно-клеточные нарушения». Этот код используется для обозначения серповидно-клеточных нарушений, не классифицированных в других рубриках, например, серповидно-клеточной талассемии. Клиническая картина и варианты нарушенийСерповидно-клеточные нарушения — это группа наследственных гемоглобинопатий, при которых эритроциты под влиянием различных факторов приобретают характерную серповидную форму. Это приводит к гемолитической анемии, окклюзии сосудов и повреждению тканей. К вариантам, которые могут кодироваться под рубрикой D57.8, относятся: Серповидно-клеточная талассемия (гемоглобин S в сочетании с талассемией).Двойные гетерозиготные состояния, не указанные отдельно (например, HbS/E, HbS/D-Punjab).Иные уточненные серповидно-клеточные синдромы.Эпидемиология в РоссииВ Росс ⇓⇓⇓

Исключено:

другие гемоглобинопатии (D58.-)

серповидно-клеточная бета-талассемия (D56.1)

МКБ-10: D57 Серповидно-клеточные нарушения

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) серповидно-клеточные нарушения кодируются под рубрикой D57. Эта категория включает несколько уточненных диагнозов.

Классификация по МКБ-10

D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом. В эту подрубрику входят состояния, сопровождающиеся гемолитическим, секвестрационным или болевым (болевым) кризом.
D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза.
D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения. К этой группе относятся такие сочетанные патологии, как серповидно-клеточная болезнь с талассемией (Hb-S/C, Hb-S/D, Hb-S/E).
D57.3 Носительство серповидно-клеточного признака. Это состояние гетерозиготного носительства гена без клинических проявлений болезни.
D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения.

О болезни в России

Серповидно-клеточная анемия – это наследственная гемоглобинопатия, при которой эритроциты под влиянием гипоксии приобретают характерную серповидную форму. В России это заболевание встречается, но является относительно редким по сравнению с регионами, эндемичными по малярии (Африка, Ближний Восток, Индия). Диагностика и лечение серповидно-клеточной анемии в РФ регламентированы клиническими рекомендациями. Основные методы диагностики включают электрофорез гемоглобина и молекулярно-генетические исследования. Лечение направлено на купирование кризов, профилактику осложнений и может включать гидроксикарбамид (гидроксимочевину) и в отдельных случаях трансплантацию костного мозга.