Код E34.5 — Синдром андрогенной резистентности

Синдром андрогенной резистентности (E34.5) по МКБ-10

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) синдрому андрогенной резистентности присвоен код E34.5 . Данный код относится к рубрике E20-E35 "Нарушения других эндокринных желез".

Клиническая картина и патогенез

Синдром андрогенной резистентности (САР) – это генетическое заболевание, обусловленное мутацией гена, кодирующего андрогеновый рецептор. Это приводит к нечувствительности тканей-мишеней к мужским половым гормонам (андрогенам), таким как тестостерон. В результате, несмотря на нормальное или даже повышенное производство андрогенов, организм не может адекватно на них реагировать.

Фенотипические варианты

Клинические проявления САР варьируются в зависимости от степени резистентности и классифицируются по фенотипу:

• Полная форма (СПАР) : Индивидуумы с кариотипом 46,XY имеют наружные женские половые органы, развивается женский фенотип.
• Неполная форма (НСАР) : Проявления широко варьируются от преимущественно женского фенотипа с клиторомомегалией до преимущественно мужского фенотипа с гинекомастией и бесплодием.

Диагностика включает генетический анализ, определение уровня гормонов и консультацию смежных специалистов. Подход к лечению и определению пола является комплексным и индивидуальным.