Код E77 — Нарушения обмена гликопротеинов

Поиск по коду или названию

Код МКБ-10	E77
Диагноз	Нарушения обмена гликопротеинов
Родительская группа	((E70-E90)) — Нарушения обмена веществ
Классификатор	МКБ-10 (Международная классификация болезней, 10-й пересмотр)
Издатель	Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ)
Статус в РФ	Действует · Приказ Минздрава РФ №170
Обновлено	2023 г.

Структура МКБ 10 класса - E77

1МКБ 10 классификатор

2E00-E90Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

3E70-E90Нарушения обмена веществ

4E77Нарушения обмена гликопротеинов

Диагноз с кодом E77 — также включает эти подрубрики

E77.0 Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментов
МКБ-10 E77.0: Дефекты посттрансляционной модификации лизосомных ферментовКод E77.0 по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10) относится к категории E77 Нарушения обмена гликопротеинов . Этот код используется для обозначения группы редких наследственных заболеваний, известных как мукополисахаридозы (МПС) типа I (синдромы Гурлер, Гурлер-Шейе и Шейе) и типа II (синдром Хантера). Клиническая сущность патологииБолезни, кодируемые под E77.0, обусловлены дефектами в генах, кодирующих ферменты, необходимые для посттрансляционной модификации лизосомных гидролаз. В результате дефицита специфических ферментов (например, идуронат-2-сульфатазы при МПС II или альфа- L-идуронидазы при МПС I) в лизосомах клеток происходит накопление неразложенных гликозаминогликанов (мукополисахаридов). Это приводит к прогрессирующему повреждению клеток, тканей и органов. Основные проявления и диагностикаКлиническая картина характеризуется полиморфизмом и может вк ⇓⇓⇓
E77.1 Дефекты деградации гликопротеинов
МКБ-10 E77.1: Дефекты деградации гликопротеиновВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E77.1 относится к категории «Нарушения обмена гликопротеинов» и обозначает «Дефекты деградации гликопротеинов». Этот код используется для кодирования группы редких наследственных заболеваний обмена веществ. Клиническая сущность болезниДефекты деградации гликопротеинов — это группа наследственных лизосомных болезней накопления, обусловленных дефицитом специфических ферментов, необходимых для последовательного расщепления (деградации) гликопротеинов внутри лизосом. К этой группе относятся такие заболевания, как: ФукозидозМаннозидоз (альфа- и бета-)АспартилглюкозаминурияСалидоз (дефицит нейраминидазы)ГалактосиалидозПри этих патологиях из-за недостаточности фермента нерасщепленные или частично расщепленные гликопротеины накапливаются в лизосомах различных клеток и тканей, что приводит к их повреждению и прогрессирующей дисфунк ⇓⇓⇓
E77.8 Другие нарушения обмена гликопротеинов
МКБ-10 E77.8: Другие нарушения обмена гликопротеиновВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E77.8 относится к рубрике «Другие нарушения обмена гликопротеинов». Этот код используется для обозначения специфических наследственных заболеваний обмена веществ, которые не классифицированы в других рубриках данной категории. Категория E77 включает нарушения распада гликопротеинов. Клинический контекст и аналогичные кодыКод E77.8 применяется в случаях, когда диагностированное нарушение обмена гликопротеинов не соответствует критериям более конкретных кодов внутри блока E70-E90 «Нарушения обмена веществ». К смежным диагнозам, которые имеют свои собственные коды, относятся: E77.0 – Дефекты посттрансляционной модификации лизосомальных ферментов (например, муколипидоз II, III). E77.1 – Дефекты деградации гликопротеинов (например, маннозидоз, фукозидоз, сиалидоз).Таким образом, E77.8 является residual-кодом для иных уточ ⇓⇓⇓
E77.9 Нарушения обмена гликопротеинов неуточненные
МКБ-10 E77.9: Нарушения обмена гликопротеинов неуточненныеВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E77.9 относится к рубрике «Нарушения обмена гликопротеинов неуточненные». Данный код используется в медицинской документации на территории России для статистического учета и классификации заболеваний. Клинический контекст и альтернативные кодыКод E77.9 применяется в случаях, когда у пациента диагностировано нарушение обмена гликопротеинов, но конкретный тип нарушения не уточнен в результате недостаточности обследования или невозможности отнести его к другим рубрикам. Более специфичные коды из блока E70-E90, к которому относится и E77, используются при установленном диагнозе. E77.0 — Дефекты в посттрансляционной модификации лизосомальных ферментов. E77.1 — Дефекты деградации гликопротеинов. E77.8 — Другие нарушения обмена гликопротеинов.О нарушениях обмена гликопротеиновНарушения обмена гликопротеинов — это груп ⇓⇓⇓

МКБ-10 E77: Нарушения обмена гликопротеинов

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рубрика E77 относится к категории «Нарушения обмена гликопротеинов» . Этот блок включает группу редких наследственных заболеваний, обусловленных дефектами синтеза или катаболизма гликопротеинов.

Классификация по МКБ-10

Код E77 подразделяется на следующие уточняющие четвертые знаки:

E77.0 – Дефекты посттрансляционной модификации лизосомальных ферментов.
E77.1 – Дефекты деградации гликопротеинов.
E77.8 – Другие нарушения обмена гликопротеинов.
E77.9 – Нарушение обмена гликопротеинов неуточненное.

О болезни

Нарушения обмена гликопротеинов представляют собой группу наследственных болезней накопления, в основе которых лежат генетические дефекты ферментов, участвующих в сложном процессе синтеза или распада гликопротеинов. Эти дефекты приводят к нарушению нормального метаболизма и накоплению частично расщепленных продуктов в лизосомах клеток, что вызывает их повреждение и дисфункцию различных органов и систем. К заболеваниям, кодируемым в этой рубрике, относятся, в частности, мукополисахаридозы (некоторые типы), фукозидоз, маннозидоз, аспартилглюкозаминурия и сиалидоз. Клинические проявления разнообразны и могут включать грубые черты лица, гепатоспленомегалию, скелетные аномалии, задержку психомоторного развития, потерю слуха и зрения. Диагностика основывается на клинической картине, определении активности специфических ферментов и молекулярно-генетических исследованиях.