(E70-E90) — Нарушения обмена веществ

• E70 Нарушения обмена ароматических аминокислот

  Содержит 6 блоков

  Болезнь E70 по МКБ-10: Нарушения обмена ароматических аминокислотВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рубрика E70 обозначает «Нарушения обмена ароматических аминокислот». Это группа наследственных (генетических) заболеваний, вызванных дефектами ферментов, участвующих в метаболизме аминокислот фенилаланина, тирозина и триптофана. Классификация по МКБ-10Код E70 включает несколько уточненных четырехзначных подрубрик, каждая из которых соответствует конкретному заболеванию: E70.0 – Классическая фенилкетонурияE70.1 – Другие виды гиперфенилаланинемииE70.2 – Нарушения обмена тирозинаE70.3 – АльбинизмE70.8 – Другие нарушения обмена ароматических аминокислотE70.9 – Нарушение обмена ароматических аминокислот неуточненноеОписание заболеванийНаиболее известным заболеванием в этой группе является фенилкетонурия (ФКУ, E70.0). Она обусловлена дефицитом фермента фенилаланингидроксилазы, что приводит к накоплению фенилаланина ⇓⇓⇓

• E71 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот

  Содержит 4 блока

  МКБ-10 E71: Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислотВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рубрика E71 относится к классу Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ и обозначает нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот. Классификация по МКБ-10Код E71 включает следующие уточненные подрубрики:E71.0 – Болезнь мочи с запахом кленового сиропа (лейциноз). Это наиболее известное нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью (валина, лейцина, изолейцина).E71.1 – Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью.E71.2 – Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью неуточненное.E71.3 – Нарушения обмена жирных кислот. О заболеванииЗаболевания, кодируемые под рубрикой E71, представляют собой группу наследственных метаболических нарушений, обусловленных дефектами ферментов, участвующих в катаболизме ам ⇓⇓⇓

• E72 Другие нарушения обмена аминокислот

  Содержит 8 блоков

  Исключено: нарушения: - обмена аминокислот с разветвленной цепью (E71.0-E71.2) - обмена ароматических аминокислот (E70.-) - обмена жирных кислот (E71.3) - обмена пуринов и пиримидинов (E79.-) отклонения от нормы без проявлений болезни (R70-R89) подагра (M10.-) МКБ-10: Класс E72 – Другие нарушения обмена аминокислотВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рубрика E72 объединяет группу наследственных заболеваний, связанных с дефектами метаболизма аминокислот, не вошедших в другие конкретные категории (например, E70 – нарушения обмена ароматических аминокислот или E71 – нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью). Коды и подрубрики E72Класс E72 включает следующие уточненные подрубрики:E72.0 – Нарушения транспорта аминокислот (например, цистинурия, болезнь Хартнапа).E72.1 – Нарушения обмена серосодержащих аминокислот (например, гомоцистинурия, цистатионинурия).E72.2 – Нарушения обмена цикла мочевины (например ⇓⇓⇓

• E73 Непереносимость лактозы

  Содержит 4 блока

  МКБ-10: E73 Непереносимость лактозыВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) непереносимость лактозы имеет код E73. Данная рубрика относится к классу IV «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ». Структура кода E73Код E73 включает в себя несколько уточняющих подрубрик: E73.0 — Врожденная недостаточность лактазы. E73.1 — Вторичная недостаточность лактазы. E73.8 — Другие виды непереносимости лактозы. E73.9 — Непереносимость лактозы неуточненная. О болезни: непереносимость лактозыНепереносимость лактозы — это состояние, обусловленное неспособностью организма переваривать лактозу (молочный сахар) из-за недостаточности фермента лактазы, который вырабатывается в тонкой кишке. Лактаза расщепляет лактозу на глюкозу и галактозу для их последующего всасывания. При дефиците этого фермента непереваренная лактоза попадает в толстый кишечник, где ферментируется микрофлорой, что приводит к ха ⇓⇓⇓

• E74 Другие нарушения обмена углеводов

  Содержит 7 блоков

  Исключено: гипогликемия БДУ (E16.2) мукополисахаридоз (E76.0-E76.3) сахарный диабет (E10-E14) увеличенная секреция глюкагона (E16.3) МКБ-10 E74: Другие нарушения обмена углеводовВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рубрика E74 объединяет группу наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением метаболизма углеводов, не относящихся к сахарному диабету (E10-E14) или гипогликемии (E15-E16). Классификация внутри рубрики E74Код E74 включает несколько уточняющих четырехзначных подрубрик, которые детализируют конкретный тип нарушения: E74.0 Болезни накопления гликогена. Группа наследственных ферментопатий, при которых нарушен синтез или расщепление гликогена. E74.1 Нарушения обмена фруктозы. Включает наследственную непереносимость фруктозы (фруктоземию) и дефицит фруктокиназы. E74.2 Нарушения обмена галактозы. Наиболее часто встречается классическая галактоземия, вызванная дефицитом фермента GALT. E ⇓⇓⇓

• E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

  Содержит 7 блоков

  Исключено: болезнь Рефсума (G60.1) муколипидоз, типы I-III (E77.0-E77.1) МКБ-10 E75: Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидовВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E75 относится к рубрике «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ». Данный код объединяет группу наследственных ферментопатий, приводящих к патологическому накоплению липидов в клетках. Классификация по МКБ-10Код E75 включает следующие уточненные категории, которые используются для детализации диагноза: E75.0 — Ганглиозидоз (включая болезни Тея-Сакса, Сандхоффа). E75.1 — Другие болезни накопления ганглиозидов. E75.2 — Другие сфинголипидозы (болезнь Гоше, Ниманна-Пика, Фабри, Краббе и др.). E75.3 — Сфинголипидоз неуточненный. E75.4 — Нейрональный цероидный липофусциноз. E75.5 — Другие болезни накопления липидов. E75.6 — Болезнь накопления липидов неуточненная.О заболеванииБолезни, коди ⇓⇓⇓

• E76 Нарушения обмена глюкозаминогликанов

  Содержит 6 блоков

  МКБ-10 E76: Нарушения обмена глюкозаминогликановВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рубрика E76 относится к нарушениям обмена глюкозаминогликанов. Эта категория включает в себя группу наследственных заболеваний, известных как мукополисахаридозы (МПС). Классификация по МКБ-10Код E76 имеет внутреннюю рубрикацию для уточнения диагноза: E76.0 Мукополисахаридоз I типа (например, синдромы Гурлера, Шейе, Гурлер-Шейе). E76.1 Мукополисахаридоз II типа (синдром Хантера). E76.2 Другие мукополисахаридозы (например, типы III — Санфилиппо, IV — Моркио, VI — Марото-Лами, VII — Слая). E76.3 Мукополисахаридоз неуточненный. E76.8 Другие нарушения обмена глюкозаминогликанов. E76.9 Нарушение обмена глюкозаминогликанов неуточненное. О болезниМукополисахаридозы — это редкие наследственные болезни накопления, обусловленные дефицитом специфических лизосомальных ферментов, необходимых для расщепления глюкозаминогликанов (ГАГ). Непол ⇓⇓⇓

• E77 Нарушения обмена гликопротеинов

  Содержит 4 блока

  МКБ-10 E77: Нарушения обмена гликопротеиновВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рубрика E77 относится к категории «Нарушения обмена гликопротеинов» . Этот блок включает группу редких наследственных заболеваний, обусловленных дефектами синтеза или катаболизма гликопротеинов. Классификация по МКБ-10Код E77 подразделяется на следующие уточняющие четвертые знаки: E77.0 – Дефекты посттрансляционной модификации лизосомальных ферментов. E77.1 – Дефекты деградации гликопротеинов. E77.8 – Другие нарушения обмена гликопротеинов. E77.9 – Нарушение обмена гликопротеинов неуточненное.О болезниНарушения обмена гликопротеинов представляют собой группу наследственных болезней накопления, в основе которых лежат генетические дефекты ферментов, участвующих в сложном процессе синтеза или распада гликопротеинов. Эти дефекты приводят к нарушению нормального метаболизма и накоплению частично расщепленных продуктов в лизосомах клет ⇓⇓⇓

• E78 Нарушения обмена липопротеинов и другие липидемии

  Содержит 9 блоков

  Исключено: сфинголипидоз (E75.0-E75.3) МКБ-10 E78: Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемииВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E78 относится к классу «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ» . Классификация по МКБ-10Код E78 включает в себя несколько уточняющих подрубрик для детализации диагноза: E78.0 — Чистая гиперхолестеринемия. E78.1 — Чистая гипертриглицеридемия. E78.2 — Смешанная гиперлипидемия. E78.3 — Гиперхиломикронемия. E78.4 — Другие гиперлипидемии. E78.5 — Гиперлипидемия неуточненная. E78.6 — Недостаточность липопротеинов. E78.8 — Другие нарушения обмена липопротеинов. E78.9 — Нарушение обмена липопротеинов неуточненное. Описание нарушенийДиагнозы, кодируемые в рубрике E78, характеризуются отклонениями в уровнях липидов (жиров) и липопротеинов (комплексов липидов с белками) в крови. К этим нарушениям относятся гиперлипидемии (повышенный уровень ли ⇓⇓⇓

• E79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов

  Содержит 4 блока

  Исключено: камень почки (N20.0) комбинированные иммунодефициты (D81.-) оротацидурическая анемия (D53.0) пигментная ксеродермия (Q82.1) подагра (M10.-) МКБ-10: E79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов в РоссииВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E79 относится к категории «Нарушения обмена пуринов и пиримидинов». Классификация по МКБ-10Код E79 является родительским и включает в себя следующие уточнённые диагнозы:E79.0 — Гиперурикемия без признаков воспалительного артрита и тофусной болезниE79.1 — Синдром Леша-НиханаE79.8 — Другие нарушения обмена пуринов и пиримидиновE79.9 — Нарушение обмена пуринов и пиримидинов неуточнённое Описание болезней категории E79Нарушения обмена пуринов и пиримидинов — это группа наследственных или приобретенных заболеваний, обусловленных дефектами ферментов, участвующих в метаболизме пуриновых и пиримидиновых оснований, которые являются строительными блоками нуклеиновых кислот ⇓⇓⇓

• E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина

  Содержит 8 блоков

  Включено: дефекты каталазы и пероксидазы МКБ-10 E80: Нарушения обмена порфирина и билирубина в РоссииВ Российской Федерации для кодирования заболеваний, связанных с нарушением обмена порфирина и билирубина, используется рубрика E10 Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10). Классификация по МКБ-10Рубрика E80 включает следующие уточненные диагнозы: E80.0 Наследственная эритропоэтическая порфирияE80.1 Порфирия кожная поздняяE80.2 Другие порфирииE80.3 Дефекты каталазы и пероксидазыE80.4 Синдром ЖильбераE80.5 Синдром Криглера-НайяраE80.6 Другие нарушения обмена билирубинаE80.7 Нарушение обмена билирубина неуточненноеО нарушениях обмена порфирина и билирубинаДанная группа объединяет метаболические расстройства, связанные с синтезом гема — компонента гемоглобина. Нарушения обмена порфирина (порфирии) вызваны дефектами ферментов на пути биосинтеза гема, что приводит к накоплению токсичных предшественников — порфиринов. Нару ⇓⇓⇓

• E83 Нарушения минерального обмена

  Содержит 8 блоков

  Исключено: алиментарная недостаточность минеральных веществ (E58-E61) нарушения паращитовидной железы (E20-E21) недостаточность витамина D (E55.-) МКБ-10 E83: Нарушения минерального обменаВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рубрика E83 объединяет группу заболеваний, характеризующихся нарушениями обмена минеральных веществ. Классификация по МКБ-10Код E83 включает несколько уточненных четырехзначных подрубрик, каждая из которых относится к нарушению обмена конкретного микроэлемента: E83.0 – Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона, болезнь Менкеса).E83.1 – Нарушения обмена железа (гемохроматоз).E83.2 – Нарушения обмена цинка.E83.3 – Нарушения обмена фосфора (гипофосфатемический рахит).E83.4 – Нарушения обмена магния.E83.5 – Нарушения обмена кальция (гиперкальциемия, гипокальциемия).E83.8 – Другие нарушения минерального обмена.E83.9 – Нарушение минерального обмена неуточненное.Описание болезней категории E83Забо ⇓⇓⇓

• E84 Кистозный фиброз

  Содержит 4 блока

  Включено: муковисцидоз МКБ-10 E84: Кистозный фиброзВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) кистозный фиброз (муковисцидоз) кодируется под рубрикой E84. Данная рубрика имеет уточняющие четвертые знаки для детализации формы заболевания. Классификация по МКБ-10 E84.0 Кистозный фиброз с легочными проявлениями. E84.1 Кистозный фиброз с кишечными проявлениями. E84.8 Кистозный фиброз с другими проявлениями. E84.9 Кистозный фиброз неуточненный.О болезниКистозный фиброз — это наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, вызываемое мутациями в гене CFTR. Дефект гена приводит к нарушению структуры и функции белка, регулирующего транспорт ионов хлора через мембраны клеток. Это вызывает образование густого, вязкого секрета в органах, прежде всего в бронхолегочной системе и поджелудочной железе. В России заболевание входит в федеральную программу «7 нозологий», что обеспечивает лекарственное обеспечение пациентов за счет ⇓⇓⇓

• E85 Амилоидоз

  Содержит 7 блоков

  Исключено: болезнь Альцгеймера (G30.-) МКБ-10: E85 АмилоидозВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) амилоидоз кодируется под рубрикой E85 . Данная рубрика относится к классу IV «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ» (коды E00-E90). Подрубрики и варианты классификацииКод E85 включает в себя несколько уточняющих четвертых знаков, которые детализируют тип амилоидоза: E85.0 — Наследственный амилоидоз без невропатии. Сюда относят, например, семейную средиземноморскую лихорадку. E85.1 — Нейропатический наследственный амилоидоз. E85.2 — Наследственный амилоидоз неуточненный. E85.3 — Вторичный системный амилоидоз. E85.4 — Ограниченный амилоидоз. E85.8 — Другие формы амилоидоза. E85.9 — Амилоидоз неуточненный. О болезни амилоидозАмилоидоз — это группа редких заболеваний, характеризующихся отложением в тканях и органах нерастворимых патологических фибриллярных белков, известных как ⇓⇓⇓

• E86 Уменьшение объема жидкости [гиповолемия]

  Содержит 0 блоков

  Исключено: гиповолемический шок: - БДУ (R57.1) - послеоперационный (T81.1) - травматический (T79.4) обезвоживание новорожденного (P74.1) МКБ-10 E86: Уменьшение объема жидкости (гиповолемия)Код E86 по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) относится к рубрике «Гиповолемия» и классифицируется в классе IV «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ», блоке E70-E90 «Нарушения обмена веществ». Этот код используется для обозначения состояния, характеризующегося снижением общего объема циркулирующей крови (ОЦК) или, более специфически, объема плазмы. Клиническая картина и причиныГиповолемия является патологическим состоянием, возникающим вследствие чрезмерной потери жидкости и электролитов организмом или недостаточного их поступления. К основным причинам развития гиповолемии относятся: кровопотеря (геморрагический шок), потеря плазмы (при обширных ожогах), дегидратация (обезвоживание) из ⇓⇓⇓

• E87 Другие нарушения водно-солевого и кислотно-щелочного равновесия

  Содержит 9 блоков

  Код МКБ-10 E87: Другие нарушения водно-солевого и кислотно-щелочного равновесияВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рубрика E87 объединяет различные нарушения баланса жидкостей, электролитов и кислотно-щелочного состояния, не классифицированные в других рубриках. Классификация по подрубрикамКод E87 включает несколько уточняющих четвертых знаков, детализирующих конкретный тип нарушения: E87.0 – Гиперосмоляльность и гипернатриемия.E87.1 – Гипоосмоляльность и гипонатриемия.E87.2 – Ацидоз (метаболический и респираторный).E87.3 – Алкалоз (метаболический и респираторный).E87.4 – Смешанное нарушение кислотно-щелочного баланса.E87.5 – Гиперкалиемия.E87.6 – Гипокалиемия.E87.7 – Гиперволемия.E87.8 – Другие нарушения водно-солевого баланса, не классифицированные elsewhere (например, гипомагниемия).Описание нарушенийНарушения, кодируемые в рубрике E87, не являются самостоятельными заболеваниями, а представляют собой пато ⇓⇓⇓

• E88 Другие нарушения обмена веществ

  Содержит 5 блоков

  Исключено: гистиоцидоз X (хронический) (D76.0) МКБ-10 E88: Другие нарушения обмена веществВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E88 относится к рубрике "Другие нарушения обмена веществ". Эта категория предназначена для группировки метаболических расстройств, которые не классифицированы в других рубриках класса IV "Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ" (коды E00-E90). Классификация по МКБ-10Код E88 включает несколько уточненных подрубрик, каждая из которых обозначает конкретное нарушение: E88.0 Нарушения обмена плазменных белков, не классифицированные в других рубриках (например, болезнь амилоидоз)E88.1 Липоматоз, не классифицированный в других рубрикахE88.2 Липодистрофия, не классифицированная в других рубрикахE88.8 Другие уточненные нарушения обмена веществE88.9 Нарушение обмена веществ неуточненноеХарактеристика нарушенийБолезни, классифицируемые под кодом E88, пре ⇓⇓⇓

• E89 Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках

  Содержит 9 блоков

  МКБ-10 E89: Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедурКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) E89 объединяет состояния, которые развиваются как прямое следствие проведенных медицинских вмешательств и не классифицируются в других рубриках. Содержание рубрики E89Данная категория включает постпроцедурные эндокринные нарушения, когда функция железы снижается или полностью утрачивается после ее удаления (хирургического, лучевого), других видов лечения или как осложнение диагностических процедур. E89.0 — Постпроцедурный гипотиреоз. Развивается после тиреоидэктомии (полного или частичного удаления щитовидной железы) или лучевой терапии по поводу заболеваний щитовидной железы. E89.1 — Постпроцедурная гипоинсулинемия. Возникает после панкреатэктомии (удаления поджелудочной железы) или других вмешательств на поджелудочной железе, приводящих к недостаточности инсулина. E89.2 — Постпро ⇓⇓⇓

• E90* Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках

  Содержит 0 блоков

  МКБ-10 E90*: Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубрикахКод E90* в Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) является дополнительным кодом. Он не описывает самостоятельное заболевание, а используется для обозначения расстройств питания и нарушений обмена веществ, которые возникают как осложнение или прямое следствие других (основных) болезней. Назначение и применение кодаКод E90* всегда применяется вместе с кодом основного заболевания. Его основная функция – указать, что у пациента на фоне первичной патологии развились значимые нарушения метаболизма или нутритивного статуса, требующие отдельного внимания в диагностике и лечении. Этот код относится к классу IV «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ» (E00-E90). Примеры использованияКод E90* может быть назначен в следующих клинических ситуациях:Нарушения питания (кахексия, мара ⇓⇓⇓