Код E74 — Другие нарушения обмена углеводов

Поиск по коду или названию

Код МКБ-10	E74
Диагноз	Другие нарушения обмена углеводов
Родительская группа	((E70-E90)) — Нарушения обмена веществ
Классификатор	МКБ-10 (Международная классификация болезней, 10-й пересмотр)
Издатель	Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ)
Статус в РФ	Действует · Приказ Минздрава РФ №170
Обновлено	2023 г.

Структура МКБ 10 класса - E74

1МКБ 10 классификатор

2E00-E90Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

3E70-E90Нарушения обмена веществ

4E74Другие нарушения обмена углеводов

Диагноз с кодом E74 — также включает эти подрубрики

E74.0 Болезни накопления гликогена
Болезнь накопления гликогена (E74.0) в РоссииКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для болезней накопления гликогена — E74.0. Этот код относится к рубрике E74 «Другие нарушения обмена углеводов». Клинические варианты и классификацияБолезни накопления гликогена (БНГ) — это группа наследственных ферментопатий, характеризующихся дефектом ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена. В клинической практике используется типовая классификация (по Гирке, Помпе, Кори и др.), которая основана на конкретном ферментном дефекте и преимущественной локализации поражения (печень, мышцы, генерализованная форма). В МКБ-10 эти типы не детализируются, и для всех них используется общий код E74.0. Характеристика заболеванияБНГ являются орфанными (редкими) заболеваниями с аутосомно-рецессивным типом наследования. Патогенез связан с накоплением аномального количества или структуры гликогена в тканях, что приводит к их ⇓⇓⇓
E74.1 Нарушения обмена фруктозы
МКБ-10 E74.1: Нарушения обмена фруктозыВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E74.1 относится к категории «Нарушения обмена фруктозы». Этот код объединяет группу наследственных ферментопатий, связанных с дефектом метаболизма фруктозы. Включенные заболеванияКод E74.1 включает следующие нозологические единицы:Доброкачественная фруктозурия (дефицит фруктокиназы).Наследственная непереносимость фруктозы (дефицит фруктозо-1-фосфатальдолазы, тип B).Дефицит фруктозо-1,6-бифосфатазы (FBP1). Клиническая картина и диагностикаНаследственная непереносимость фруктозы (ННФ) является наиболее тяжелым заболеванием в этой группе. Она обусловлена дефицитом фермента печени фруктозо-1-фосфатальдолазы. Прием фруктозы или сахарозы приводит к накоплению токсичного фруктозо-1-фосфата, что вызывает гипогликемию, рвоту, поражение печени и почек. Диагноз подтверждается молекулярно-генетическим тестированием гена ALDOB. Доброкачественн ⇓⇓⇓
E74.2 Нарушения обмена галактозы
МКБ-10 E74.2: Нарушения обмена галактозыВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E74.2 относится к категории «Нарушения обмена галактозы». Этот код является частью блока E70-E90 «Болезни обмена веществ» и класса E00-E90 «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ». Включенные нарушенияКод E74.2 объединяет следующие нозологические единицы: Галактоземия (классическая, обусловленная дефицитом фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы - GALT).Дефицит галактокиназы.Дефицит уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы.Клиническая характеристика нарушений обмена галактозыНарушения обмена галактозы — это группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, вызванных дефектами ферментов, участвующих в метаболизме галактозы. Наиболее распространенной и тяжелой формой является классическая галактоземия. Недостаточность ключевых ферментов приводит к накоплению в организме токсических прод ⇓⇓⇓
E74.3 Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике
Исключено: непереносимость лактозы (E73.-) МКБ-10 E74.3: Другие нарушения всасывания углеводов в РоссииВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E74.3 относится к категории «Другие нарушения всасывания углеводов». Этот код используется для обозначения специфических мальабсорбций, не классифицированных в других рубриках, таких как E74.0 (Болезни накопления гликогена) или E74.1 (Нарушения обмена фруктозы). Клиническая картина и этиологияКод E74.3 объединяет состояния, при которых нарушено усвоение определенных углеводов в тонком кишечнике. К ним могут относиться врожденные или приобретенные дефициты дисахаридаз, например, недостаточность сахаразы-изомальтазы, которая приводит к непереносимости сахарозы. Другим примером является мальабсорбция глюкозы-галактозы — редкое наследственное заболевание. Симптомы typically включают осмотическую диарею, метеоризм, вздутие живота и боли после приема пищи, содержащей непере ⇓⇓⇓
E74.4 Нарушения обмена пирувата и глюконеогенеза
Исключено: с анемией (D55.-) МКБ-10 E74.4: Нарушения обмена пирувата и глюконеогенезаКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) E74.4 относится к категории «Другие нарушения обмена гликозидов и обмена углеводов» и шифрует группу наследственных метаболических заболеваний. Описание болезниБолезни, кодируемые под шифром E74.4, представляют собой редкие наследственные нарушения метаболизма, вызванные дефектами ферментов, участвующих в ключевых биохимических процессах: обмене пирувата и глюконеогенезе. Пируват является центральным метаболитом на стыке углеводного, жирового и белкового обмена. Глюконеогенез — процесс образования глюкозы из неуглеводных соединений. Нарушения в этих путях приводят к энергетическому дефициту, особенно в тканях с высокими энергозатратами (нервная система, мышцы). Клинические варианты и соответствующие кодыКод E74.4 является собирательным и может детализироваться для статистического учета ⇓⇓⇓
E74.8 Другие уточненные нарушения обмена углеводов
МКБ-10 E74.8: Другие уточненные нарушения обмена углеводовВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E74.8 относится к рубрике «Другие уточненные нарушения обмена углеводов». Данный код используется для классификации специфических заболеваний углеводного обмена, которые не отнесены к другим категориям класса E74, таким как сахарный диабет (E10-E14), гликогенозы (E74.0) или нарушения обмена галактозы (E74.2). Клиническое содержание кода E74.8Код E74.8 применяется для обозначения редких и уточненных нозологий, например: Дефицит фосфоэнолпируваткарбоксикиназы.Наследственная непереносимость фруктозы (при исключении кода E74.1).Первичная мальабсорбция глюкозы-галактозы.Другие точно установленные врожденные или приобретенные нарушения метаболизма углеводов, не классифицированные в других рубриках.Общая характеристика нарушенийЗаболевания, кодируемые под E74.8 , объединяет патология в процессах расщепления, синтеза ил ⇓⇓⇓
E74.9 Нарушение обмена углеводов неуточненное
Код МКБ-10 E74.9: Нарушение обмена углеводов неуточненноеКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) E74.9 присваивается в случаях, когда у пациента диагностировано нарушение обмена углеводов, но его конкретный тип не уточнен в процессе обследования. Что означает этот диагноз?Категория E74 объединяет различные нарушения обмена углеводов, исключая сахарный диабет (коды E10-E14) и гипогликемию (код E16). Код E74.9 является заключительным, неуточненным кодом в этой категории и используется, когда имеющаяся информация недостаточна для отнесения состояния к конкретному заболеванию. Какие уточненные диагнозы могут скрываться под кодом E74.9?К неуточненному нарушению могут относиться следующие уточненные патологии, имеющие собственные коды в классе E74: E74.0 – Болезни накопления гликогена (гликогенозы).E74.1 – Нарушения обмена фруктозы.E74.2 – Нарушения обмена галактозы.E74.3 – Другие нарушения всасывания углеводов в ⇓⇓⇓

Исключено:

гипогликемия БДУ (E16.2)

мукополисахаридоз (E76.0-E76.3)

сахарный диабет (E10-E14)

увеличенная секреция глюкагона (E16.3)

МКБ-10 E74: Другие нарушения обмена углеводов

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рубрика E74 объединяет группу наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением метаболизма углеводов, не относящихся к сахарному диабету (E10-E14) или гипогликемии (E15-E16).

Классификация внутри рубрики E74

Код E74 включает несколько уточняющих четырехзначных подрубрик, которые детализируют конкретный тип нарушения:

E74.0 Болезни накопления гликогена. Группа наследственных ферментопатий, при которых нарушен синтез или расщепление гликогена.
E74.1 Нарушения обмена фруктозы. Включает наследственную непереносимость фруктозы (фруктоземию) и дефицит фруктокиназы.
E74.2 Нарушения обмена галактозы. Наиболее часто встречается классическая галактоземия, вызванная дефицитом фермента GALT.
E74.3 Другие нарушения всасывания углеводов в кишечнике. Например, врожденная недостаточность сахаразы-изомальтазы.
E74.4 Нарушения обмена пирувата и глюконеогенеза.
E74.8 Другие уточненные нарушения обмена углеводов.
E74.9 Нарушение обмена углеводов неуточненное. Используется, когда природа нарушения не уточнена.

Характеристика болезней категории E74

Заболевания, кодируемые в E74, являются преимущественно наследственными (врожденными) ошибками метаболизма. Их патогенез связан с дефектом конкретных ферментов, участвующих в расщеплении, синтезе или превращении углеводов (гликогена, галактозы, фруктозы). Это приводит к накоплению токсичных промежуточных продуктов метаболизма или самого субстрата (например, гликогена в органах при гликогенозах) либо к дефициту энергии. Клинические проявления разнообразны и могут включать гипогликемию, гепатомегалию, мышечную слабость, задержку развития, рвоту, желтуху, катаракту (при галактоземии) и поражение почек. Диагностика основывается на биохимических анализах (определение активности ферментов, метаболитов в крови и моче) и молекулярно-генетических исследованиях. Лечение часто является диетическим и направлено на строгое ограничение или исключение из рациона конкретного углевода, который не усваивается организмом.