Код E76 — Нарушения обмена глюкозаминогликанов

Поиск по коду или названию

Код МКБ-10	E76
Диагноз	Нарушения обмена глюкозаминогликанов
Родительская группа	((E70-E90)) — Нарушения обмена веществ
Классификатор	МКБ-10 (Международная классификация болезней, 10-й пересмотр)
Издатель	Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ)
Статус в РФ	Действует · Приказ Минздрава РФ №170
Обновлено	2023 г.

Структура МКБ 10 класса - E76

1МКБ 10 классификатор

2E00-E90Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ

3E70-E90Нарушения обмена веществ

4E76Нарушения обмена глюкозаминогликанов

Диагноз с кодом E76 — также включает эти подрубрики

E76.0 Мукополисахаридоз, тип i
МКБ-10 E76.0: Мукополисахаридоз, тип IВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E76.0 соответствует мукополисахаридозу типа I. Данный код относится к классу IV «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ» (E00-E90) и блоку E70-E90 «Нарушения обмена веществ». О болезниМукополисахаридоз типа I (МПС I) — это редкое наследственное заболевание из группы лизосомных болезней накопления, обусловленное дефицитом фермента альфа-L-идуронидазы. Этот дефицит приводит к патологическому накоплению в клетках организма мукополисахаридов (гликозаминогликанов) — дерматансульфата и гепарансульфата. Накопление этих веществ вызывает прогрессирующее повреждение клеток, тканей и органов. Клинические варианты и синонимыИсторически МПС I подразделяли на три клинических формы, которые представляют собой спектр тяжести одного заболевания: синдром Гурлер (тяжелая форма), синдром Гурлер-Шейе (промежуточная ⇓⇓⇓
E76.1 Мукополисахаридоз, тип ii
МКБ-10 E76.1: Мукополисахаридоз, тип II (Синдром Хантера)Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для мукополисахаридоза типа II — E76.1 . Этот код относится к рубрике E76 «Нарушения обмена гликозаминогликанов». О болезниМукополисахаридоз типа II (МПС II), или синдром Хантера, — это редкое наследственное заболевание из группы лизосомных болезней накопления. Причина заболевания — дефицит или отсутствие фермента идуронат-2-сульфатазы, который приводит к накоплению в клетках организма веществ под названием гликозаминогликаны (мукополисахариды). Это прогрессирующее заболевание, наследуемое X-сцепленно рецессивно , поэтому болеют почти исключительно мальчики. Клинические проявления и вариантыСимптомы мукополисахаридоза типа II разнообразны и обычно проявляются в раннем детстве. Выделяют две формы заболевания: Тяжелая форма: Характеризуется быстрым прогрессированием, выраженной неврологической симптоматикой, включа ⇓⇓⇓
E76.2 Другие мукополисахаридозы
МКБ-10 E76.2: Другие мукополисахаридозыВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E76.2 относится к категории «Другие мукополисахаридозы». Этот код используется для классификации редких наследственных болезней накопления, которые не вошли в более специфичные рубрики E76.0 (Мукополисахаридоз, тип I) и E76.1 (Мукополисахаридоз, тип II). Классификация по МКБ-10Код E76.2 объединяет несколько типов мукополисахаридозов (МПС), в частности: Мукополисахаридоз тип III (Синдром Санфилиппо)Мукополисахаридоз тип IV (Синдром Моркио)Мукополисахаридоз тип VI (Синдром Марото-Лами)Мукополисахаридоз тип VII (Синдром Слая)Мукополисахаридоз тип IXО болезниМукополисахаридозы — это группа наследственных лизосомных болезней накопления, вызванных дефектом ферментов, необходимых для расщепления молекул гликозаминогликанов (мукополисахаридов). Недостаточность фермента приводит к прогрессирующему накоплению этих веществ в клетках различны ⇓⇓⇓
E76.3 Мукополисахаридоз неуточненный
МКБ-10 E76.3: Мукополисахаридоз неуточненныйВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E76.3 обозначает «Мукополисахаридоз неуточненный». Данный код применяется в медицинской документации, когда клиническая картина соответствует мукополисахаридозу, но конкретный тип заболевания не установлен или не уточнен в ходе диагностики. Классификация и альтернативные кодыКласс E76 целиком посвящен нарушениям обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридозам). Для более точного кодирования используются другие рубрики внутри этой категории, если тип заболевания подтвержден: E76.0 — Мукополисахаридоз I типа (например, синдромы Гурлера, Шейе, Гурлер-Шейе). E76.1 — Мукополисахаридоз II типа (синдром Хантера). E76.2 — Другие мукополисахаридозы (например, типы III, IV, VI, VII).Код E76.3 является резервным для случаев, когда дифференциация между указанными типами невозможна. О болезни мукополисахаридозМукополисахаридозы (МПС) — э ⇓⇓⇓
E76.8 Другие нарушения обмена глюкозаминогликанов
МКБ-10 E76.8: Другие нарушения обмена глюкозаминогликановКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) E76.8 относится к категории «Другие нарушения обмена глюкозаминогликанов». Этот код используется для классификации специфических заболеваний, связанных с нарушением метаболизма глюкозаминогликанов (мукополисахаридов), которые не вошли в другие рубрики этой группы. Клинический контекст и варианты кодированияКатегория E76 включает различные мукополисахаридозы (МПС). Код E76.8 предназначен для редких или неуточненных форм МПС, которые не соответствуют критериям конкретных типов, таких как синдром Гурлера (E76.0), синдром Хантера (E76.1) или другие уточненные мукополисахаридозы (E76.2, E76.3). В практике этот код может применяться для временного кодирования до уточнения диагноза или для редких вариантов, например, мукополисахаридоза типа IX (синдром Натана). Описание болезниНарушения обмена глюкозаминогликанов, или м ⇓⇓⇓
E76.9 Нарушение обмена глюкозаминогликанов неуточненное
Код МКБ-10 E76.9: Нарушение обмена глюкозаминогликанов неуточненноеКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) E76.9 относится к рубрике «Нарушения обмена глюкозаминогликанов неуточненное». Данный код используется для кодирования заболеваний, связанных с нарушением метаболизма глюкозаминогликанов (мукополисахаридов), когда конкретный тип нарушения не уточнен или не может быть определен. Другие коды категории E76Категория E76 включает более специфичные диагнозы, которые следует использовать при постановке точного диагноза: E76.0 – Мукополисахаридоз, тип I (например, синдромы Гурлера, Шейе, Гурлера-Шейе).E76.1 – Мукополисахаридоз, тип II (синдром Хантера).E76.2 – Другие мукополисахаридозы (типы III, IV, VI, VII).E76.3 – Мукополисахаридоз неуточненный.E76.8 – Другие нарушения обмена глюкозаминогликанов.О болезниНарушения обмена глюкозаминогликанов, или мукополисахаридозы (МПС), представляют собой группу редких нас ⇓⇓⇓

МКБ-10 E76: Нарушения обмена глюкозаминогликанов

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рубрика E76 относится к нарушениям обмена глюкозаминогликанов. Эта категория включает в себя группу наследственных заболеваний, известных как мукополисахаридозы (МПС).

Классификация по МКБ-10

Код E76 имеет внутреннюю рубрикацию для уточнения диагноза:

E76.0 Мукополисахаридоз I типа (например, синдромы Гурлера, Шейе, Гурлер-Шейе).
E76.1 Мукополисахаридоз II типа (синдром Хантера).
E76.2 Другие мукополисахаридозы (например, типы III — Санфилиппо, IV — Моркио, VI — Марото-Лами, VII — Слая).
E76.3 Мукополисахаридоз неуточненный.
E76.8 Другие нарушения обмена глюкозаминогликанов.
E76.9 Нарушение обмена глюкозаминогликанов неуточненное.

О болезни

Мукополисахаридозы — это редкие наследственные болезни накопления, обусловленные дефицитом специфических лизосомальных ферментов, необходимых для расщепления глюкозаминогликанов (ГАГ). Неполное расщепление и накопление ГАГ в клетках приводит к прогрессирующему повреждению различных органов и систем. Клинические проявления разнообразны и могут включать грубые черты лица, гепатоспленомегалию, поражение костей и суставов (дисплазию), снижение слуха и зрения, поражение сердечно-сосудистой системы и дыхательных путей, неврологические нарушения. Диагностика основывается на клинической картине, выявлении повышенной экскреции ГАГ с мочой и подтверждении снижения активности специфического фермента в лейкоцитах крови или фибробластах кожи. В России, как и во всем мире, для некоторых типов МПС применяется патогенетическая терапия в виде фермент-заместительной терапии.