Код E76.3 — Мукополисахаридоз неуточненный

МКБ-10 E76.3: Мукополисахаридоз неуточненный

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E76.3 обозначает «Мукополисахаридоз неуточненный». Данный код применяется в медицинской документации, когда клиническая картина соответствует мукополисахаридозу, но конкретный тип заболевания не установлен или не уточнен в ходе диагностики.

Классификация и альтернативные коды

Класс E76 целиком посвящен нарушениям обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридозам). Для более точного кодирования используются другие рубрики внутри этой категории, если тип заболевания подтвержден:

• E76.0 — Мукополисахаридоз I типа (например, синдромы Гурлера, Шейе, Гурлер-Шейе).
• E76.1 — Мукополисахаридоз II типа (синдром Хантера).
• E76.2 — Другие мукополисахаридозы (например, типы III, IV, VI, VII).

Код E76.3 является резервным для случаев, когда дифференциация между указанными типами невозможна.

О болезни мукополисахаридоз

Мукополисахаридозы (МПС) — это группа редких наследственных заболеваний, относящихся к лизосомным болезням накопления. Причина развития МПС — дефицит специфических ферментов, необходимых для расщепления сложных углеводов, гликозаминогликанов (мукополисахаридов). В результате нерасщепленные гликозаминогликаны накапливаются в лизосомах клеток различных органов и тканей, что приводит к их прогрессирующему повреждению.

Клинические проявления мукополисахаридозов разнообразны и могут включать грубые черты лица, гепатоспленомегалию (увеличение печени и селезенки), множественный дизостоз (аномалии костного скелета), контрактуры суставов, помутнение роговицы, снижение слуха, поражение сердечных клапанов и задержку психомоторного развития. Тяжесть симптомов и возраст манифестации зависят от конкретного типа МПС. Диагностика основана на клинической картине, определении экскреции гликозаминогликанов с мочой и подтверждении ферментного дефицита в лейкоцитах крови или фибробластах кожи.