Код G73.1* — Синдром итона-ламберта (c80+)

Синдром Итона-Ламберта (G73.1*) по МКБ-10 в России

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) синдром Итона-Ламберта имеет код G73.1* . Данный код относится к классу «Болезни нервной системы» (G00-G99) и рубрике «Поражения нервно-мышечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках». Звездочка (*) указывает на то, что это состояние является вторичным проявлением основного заболевания, которое кодируется отдельно.

Основное заболевание и кодирование

Код G73.1* всегда используется вместе с кодом основного заболевания, которым, как правило, является злокачественное новообразование. В большинстве случаев это мелкоклеточный рак легкого. Поэтому в клинической практике и медицинской документации в России используется двойное кодирование: G73.1* и C80+ (код для злокачественного новообразования неуточненной локализации). Конкретный код онкологического заболевания (например, C34.9 – бронх и легкое неуточненное) указывается вместо C80+, если диагноз установлен.

Клиническая сущность синдрома Итона-Ламберта

Синдром Итона-Ламберта – это аутоиммунное заболевание нервно-мышечной передачи. Патогенез связан с выработкой аутоантител к voltage-gated кальциевым каналам на пресинаптической мембране нервного окончания. Это нарушает высвобождение ацетилхолина и приводит к мышечной слабости. Отличительными клиническими особенностями являются:

• Проксимальная мышечная слабость (преимущественно в мышцах тазового и плечевого пояса).
• Повышение мышечной силы при повторяющихся движениях (феномен «врабатывания»), в отличие от миастении гравис.
• Снижение или отсутствие сухожильных рефлексов.
• Вегетативные нарушения (сухость во рту, импотенция, запоры).

Диагностика включает электромиографию (ЭМГ), которая выявляет характерный паттерн, и обнаружение специфических антител в сыворотке крови. Лечение направлено на терапию основного онкологического заболевания, что часто приводит к регрессу неврологической симптоматики, а также на симптоматическое улучшение нервно-мышечной передачи.