Код Q36.1 — Расщелина губы срединная

МКБ-10 Q36.1: Расщелина губы срединная

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код Q36.1 относится к врожденной аномалии развития и обозначает «Расщелину губы срединную». Данный код расположен в классе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения», блоке Q35-Q37 «Расщелина губы и неба».

Описание патологии

Расщелина губы срединная – это крайне редкий врожденный порок развития, который характеризуется наличием вертикальной щели в средней части верхней губы. Эта аномалия возникает в результате нарушения процессов сращения медиальных носовых отростков в период эмбриогенеза (между 4-й и 7-й неделями беременности). В отличие от более распространенных латеральных расщелин губы, срединная расщелина часто является частью комплексных синдромальных состояний, таких как фронтоназальная дисплазия или голопрозэнцефалия, и может сочетаться с другими пороками развития лица (например, с расщелиной нёба, аномалиями носа, орбит) и центральной нервной системы.

Дифференциальная диагностика и кодирование

Код Q36.1 используется строго для изолированной срединной расщелины губы. В клинической практике необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими пороками. Возможные варианты кодирования в зависимости от сопутствующих аномалий включают:

• Q36.0 – Расщелина губы двусторонняя.
• Q36.9 – Расщелина губы неуточненная.
• Q37 – Расщелина губы и неба.
• Коды из других рубрик МКБ-10 для синдромальных патологий, в структуру которых входит срединная расщелина (например, Q04.2 Голопрозэнцефалия).

Диагностика основывается на клиническом осмотре и, как правило, требует проведения генетического консультирования и инструментальных исследований (УЗИ, МРТ) для выявления сочетанных пороков. Лечение хирургическое и проводится в специализированных челюстно-лицевых стационарах, часто в несколько этапов.