Результат поиска по запросу "талассемия анемия"

Поиск по коду или названию

Талассемия в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10)

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) талассемии присвоен код D56. Талассемия — это наследственное (генетическое) заболевание крови, характеризующееся нарушением синтеза гемоглобина.

Коды МКБ-10 для различных форм талассемии

D56.0 Альфа-талассемия. Возникает due to mutations in the genes responsible for the alpha chains of hemoglobin.
D56.1 Бета-талассемия. Вызвана дефектами генов, кодирующих бета-цепи гемоглобина.
D56.2 Дельта-бета-талассемия.
D56.3 Носительство признака талассемии. Данный код используется для обозначения бессимптомного носительства патологического гена.
D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина (НПФГ). Это состояние, не являющееся патологией, но могущее влиять на выраженность симптомов талассемии.
D56.8 Другие талассемии (например, комбинированные варианты).
D56.9 Талассемия неуточненная.

Талассемия в России

В Российской Федерации талассемия относится к орфанным (редким) заболеваниям. Наиболее эндемичными регионами, где частота носительства выше, являются республики Северного Кавказа и некоторые другие области. Диагностика и лечение талассемии в России проводятся в соответствии с клиническими рекомендациями. Основными методами лечения тяжелых форм (например, бета-талассемии большой) являются регулярные гемотрансфузии и терапия хелаторами железа для борьбы с перегрузкой железом. Единственным радикальным методом лечения является трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.