Код C94.1 — Хроническая эритремия

Хроническая эритремия в России: кодировка по МКБ-10 и клиническая картина

В Российской Федерации для статистического учета, диагностики и лечения хронической эритремии используется Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). Данному заболеванию присвоен код C94.1 , который относится к рубрике «Другие злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей» (C81-C96).

Нозологическая принадлежность и альтернативные коды

Код МКБ-10 C94.1 соответствует хронической эритремии, также известной как истинная полицитемия (ПВ, Polycythemia Vera). Это миелопролиферативное новообразование. В классификации могут применяться уточняющие коды, например, для обозначения резистентности к терапии или осложнений, но они не заменяют основной код C94.1.

Сущность заболевания

Хроническая эритремия — это клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся гиперпролиферацией элементов костного мозга, преимущественно эритроидного ростка, что приводит к значительному и стойкому увеличению массы эритроцитов в крови (эритроцитозу). Часто наблюдается также лейкоцитоз и тромбоцитоз. В большинстве случаев (более 95%) обнаруживается соматическая мутация JAK2V617F. Ключевыми диагностическими критериями являются показатели гемоглобина и гематокрита, наличие мутации JAK2, а также гистологическое исследование костного мозга. Основными рисками заболевания являются тромботические и геморрагические осложнения, а также возможная трансформация в миелофиброз или острый лейкоз.