Код C94.3 — Тучноклеточный лейкоз

МКБ-10 C94.3: Тучноклеточный лейкоз

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) тучноклеточный лейкоз кодируется под рубрикой C94.3 . Данный код относится к главе «Злокачественные новообразования» (C00-C97) , блоку «Другие злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей» (C81-C96) .

О заболевании

Тучноклеточный лейкоз – это крайне редкое и агрессивное злокачественное заболевание системы крови, относящееся к группе миелопролиферативных новообразований. Характеризуется клональной пролиферацией тучных клеток (мастоцитов) и их накоплением в костном мозге и периферической крови. В отличие от системного мастоцитоза, при тучноклеточном лейкозе в костном мозге определяется более 20% тучных клеток, а в периферической крови присутствуют циркулирующие мастоциты.

Клиническая картина и диагностика

Симптомы заболевания связаны как с инфильтрацией органов опухолевыми клетками, так и с высвобождением медиаторов тучных клеток (гистамин, гепарин, триптаза). К проявлениям могут относиться:

• Анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз.
• Гепатоспленомегалия, лимфаденопатия.
• Симптомы, вызванные высвобождением медиаторов: приливы, артериальная гипотензия, кожный зуд, желудочно-кишечные расстройства, анафилактоидные реакции.

Диагноз устанавливается на основании комплексного обследования, включающего развернутый анализ крови, гистологическое и иммуногистохимическое исследование костного мозга, цитогенетический анализ (часто выявляется мутация KIT D816V) и определение уровня триптазы в сыворотке крови.

Варианты кодирования в МКБ-10

Для уточнения диагноза или стадии процесса могут применяться дополнительные коды. Например, код Z51.1 может использоваться для указания на проведение химиотерапии. В случае ремиссии или другого исхода применяются коды из главы «Факторы, влияющие на состояние здоровья» (Z00-Z99) .