Код E84.8 — Кистозный фиброз с другими проявлениями

МКБ-10 E84.8: Кистозный фиброз с другими проявлениями

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код E84.8 относится к рубрике «Кистозный фиброз с другими проявлениями». Данный код используется для классификации случаев муковисцидоза, которые не могут быть отнесены к более специфичным подрубрикам, таким как E84.0 (Кистозный фиброз с легочными проявлениями) или E84.1 (Кистозный фиброз с кишечными проявлениями). Он применяется при атипичных, смешанных или редко встречающихся формах заболевания.

Клиническая характеристика кистозного фиброза (муковисцидоза)

Кистозный фиброз — это тяжелое наследственное моногенное заболевание, вызываемое мутациями в гене CFTR, который кодирует белок, регулирующий транспорт ионов хлора через мембраны клеток. Это приводит к нарушению секреции экзокринных желез, в результате чего секреты (мокрота, панкреатический сок, пот) становятся чрезмерно вязкими и густыми.

Основные системы органов, поражаемые при муковисцидозе:

• Бронхолегочная система: хронический бронхит, рецидивирующие пневмонии, формирование бронхоэктазов.
• Поджелудочная железа: экзокринная недостаточность, ведущая к нарушению пищеварения (мальабсорбции), дефициту веса.
• Потовые железы: повышенное содержание хлора и натрия в поте («соленый пот»).
• Печень: возможное развитие билиарного цирроза.
• Репродуктивная система: у большинства мужчин отмечается бесплодие вследствие врожденного отсутствия семявыносящих протоков.

Ситуация с муковисцидозом в России

В Российской Федерации муковисцидоз признан орфанным (редким) заболеванием. С 2006 года проводится обязательный неонатальный скрининг на муковисцидоз, что позволяет диагностировать заболевание на ранних стадиях. Лечение пациентов является комплексным и пожизненным, оно включает кинезитерапию, муколитическую терапию, ферментные препараты, антибиотики и нутритивную поддержку. С 2012 года в России зарегистрированы и применяются таргетные препараты (корректоры и потенциаторы CFTR-белка), которые воздействуют на причину болезни у пациентов с определенными мутациями гена CFTR.