Код M31.3 — Гранулематоз вегенера

Гранулематоз Вегенера (M31.3) в России: кодировка по МКБ-10 и клиническая картина

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10), гранулематоз Вегенера имеет код M31.3 . Данный код относится к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» и находится в рубрике «Другие некротизирующие васкулопатии» (M31).

Особенности классификации и диагноза

В современной медицинской терминологии, принятой в России и мире, более корректным названием является гранулематоз с полиангиитом (ГПА) . Это уточнение отражает суть заболевания: некротизирующий гранулематозный васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды дыхательных путей, легких и почек. Однако в МКБ-10 сохраняется историческое название «Гранулематоз Вегенера».

Клинические проявления болезни

Гранулематоз с полиангиитом – это редкое, тяжелое системное аутоиммунное заболевание. Оно характеризуется триадой патологических изменений:

• Некротизирующий гранулематозное воспаление верхних и/или нижних дыхательных путей.
• Некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов.
• Очаговый некротизирующий гломерулонефрит.

Болезнь может начинаться с поражения ЛОР-органов (синуситы, ринит, отит, язвы в носовой полости), что часто приводит к деформации носа («седловидный» нос). По мере прогрессирования в процесс вовлекаются легкие (кашель, кровохарканье, инфильтраты на рентгенограмме), почки (быстро прогрессирующий гломерулонефрит), глаза, кожа, суставы и нервная система. Диагностика основана на сочетании клинической картины, обнаружении антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА) и данных биопсии.