Код P74.5 — Преходящая тирозинемия у новорожденного

МКБ-10 P74.5: Преходящая тирозинемия у новорожденного

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для преходящей тирозинемии новорожденных – P74.5 . Данный код относится к главе P70-P74 «Преходящие эндокринные и метаболические нарушения, специфичные для плода и новорожденного».

Варианты кодирования и смежные состояния

Код P74.5 используется строго для доброкачественной преходящей формы тирозинемии. Его не применяют для наследственных тирозинемий, которые имеют отдельные коды в классе E70-E90 «Нарушения обмена аминокислот»:

• Тирозинемия I типа (E70.2)
• Тирозинемия II типа (E70.2)
• Алкаптонурия (E70.2)

Сущность заболевания

Преходящая тирозинемия – это метаболическое нарушение, характеризующееся временным повышением уровня аминокислоты тирозина в крови у новорожденных, особенно недоношенных. Состояние связано с незрелостью ферментной системы, в частности фермента 4-гидроксифенилпируватдиоксигеназы, что приводит к замедлению метаболизма тирозина. Факторами риска являются недоношенность, высокое потребление белка (например, при некоторых смесях) и дефицит аскорбиновой кислоты (витамина С), который является кофактором фермента.

Клинические проявления и диагностика

Чаще всего состояние протекает бессимптомно. В некоторых случаях могут наблюдаться легкие неспецифические симптомы: вялость, трудности с кормлением, незначительная задержка моторного развития. Диагноз устанавливается на основании биохимического анализа крови, выявляющего повышенный уровень тирозина, обычно в первые недели жизни. Важно дифференцировать это состояние от наследственных форм тирозинемии, которые являются тяжелыми прогрессирующими заболеваниями.

Лечение и прогноз

Лечение преходящей тирозинемии, как правило, не требуется. Состояние разрешается самостоятельно по мере созревания ферментных систем печени, обычно к возрасту 2-3 месяцев. При выраженных проявлениях может быть рекомендовано временное снижение потребления белка, использование специализированных смесей с пониженным содержанием тирозина и фенилаланина или назначение витамина С. Прогноз при преходящей тирозинемии благоприятный, она не приводит к отдаленным последствиям для здоровья ребенка.