Код Q60.6 — Синдром поттера

Синдром Поттера (Q60.6) в России: МКБ-10 и клиническая картина

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10), синдром Поттера классифицируется под кодом Q60.6 в рубрике «Q60-Q64 Врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы». Данный код является уникальным и используется для обозначения именно синдрома Поттера.

Клиническая характеристика синдрома

Синдром Поттера – это комплекс врожденных пороков развития, первичным из которых является двусторонняя агенезия (отсутствие) или выраженная дисплазия почек . Ключевым следствием этой аномалии является маловодие (олигогидрамнион) во время беременности, которое, в свою очередь, приводит к развитию характерных черт, известных как «поттеровская фенотипия».

• Характерные черты лица : гипертелоризм (широко расставленные глаза), эпикантальные складки, уплощенный нос, низко расположенные ушные раковины с недоразвитием хряща, микрогнатия (недоразвитая нижняя челюсть).
• Пороки развития легких : гипоплазия легких вследствие маловодия, которое ограничивает нормальное развитие дыхательной системы плода.

Прогноз и диагностика

Прогноз при синдроме Поттера крайне неблагоприятный. Полное отсутствие функции почек несовместимо с жизнью вне утробы матери. Диагностика основывается на данных пренатального УЗИ , которое выявляет отсутствие почек, маловодие и характерные внешние признаки. Дифференциальная диагностика может проводиться с другими состояниями, сопровождающимися тяжелым маловодием и почечной недостаточностью у плода.