Код Q64.0 — Эписпадия

МКБ-10 Q64.0: Эписпадия

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) порок развития мочеполовой системы «Эписпадия» кодируется под шифром Q64.0. Данный код относится к главе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» (коды Q00-Q99) и блоку Q60-Q64 «Врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы».

Клиническая картина и варианты эписпадии

Эписпадия – это редкий врожденный порок развития, характеризующийся аномалией расположения наружного отверстия уретры. При этом состоянии отверстие мочеиспускательного канала находится на дорсальной (верхней) поверхности полового члена у мужчин или расщеплен мочеиспускательный канал и клитор у женщин. Основная проблема заключается в неполном сращении передней стенки уретры во время эмбриогенеза.

Выделяют несколько клинических форм эписпадии, которые классифицируются по степени тяжести и локализации дефекта:

• Эписпадия головки полового члена: Наименее тяжелая форма, при которой отверстие уретры расположено на верхней поверхности головки.
• Стволовая эписпадия: Отверстие мочеиспускательного канала находится на протяжении ствола полового члена.
• Тотальная (залобковая) эписпадия: Наиболее тяжелая форма, сочетающаяся с расхождением костей лонного сочленения и недержанием мочи. У мальчиков часто сочетается с экстрофией мочевого пузыря.
• Женская эписпадия: Встречается реже, характеризуется расщеплением клитора и передней стенки уретры, может сопровождаться недержанием мочи.

Подходы к лечению в России

В Российской Федерации лечение эписпадии исключительно хирургическое. Основными целями оперативного вмешательства являются восстановление нормальной анатомии мочеиспускательного канала, обеспечение возможности контролируемого мочеиспускания, достижение приемлемого эстетического вида наружных половых органов и, в дальнейшем, нормальной половой функции. Операции, как правило, выполняются в специализированных отделениях детской урологии-андрологии в раннем возрасте. Выбор конкретной методики хирургической коррекции зависит от формы порока и сопутствующих аномалий.