Код D80.2 — Избирательный дефицит иммуноглобулина a [iga]

МКБ-10 D80.2: Избирательный дефицит иммуноглобулина A (IgA)

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для избирательного дефицита иммуноглобулина A — D80.2. Данная категория относится к классу IV «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» и блоку D80-D89 «Нарушения, вовлекающие иммунный механизм».

Клиническая характеристика и диагностика

Избирательный дефицит IgA — это наиболее часто встречающееся первичное иммунодефицитное состояние в мире, включая Россию. Заболевание характеризуется значительным снижением (менее 0,07 г/л) или полным отсутствием в сыворотке крови иммуноглобулина класса A при нормальном уровне иммуноглобулинов G и M. Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований: иммуноферментного анализа (ИФА) или нефелометрии для количественного определения IgA, а также оценки уровней IgG и IgM для исключения других форм иммунодефицита.

Варианты состояния и ассоциированные патологии

В клинической практике выделяют несколько вариантов состояния:

• Полный дефицит IgA — отсутствие IgA в сыворотке крови.
• Частичный дефицит IgA — уровень IgA значительно ниже возрастной нормы.
• Дефицит IgA с дефицитом подклассов IgG.
• Селективный дефицит IgA в сочетании с дефицитом специфических антител.

Важно отметить, что у части пациентов дефицит IgA может быть ассоциирован с другими заболеваниями, такими как аутоиммунные патологии (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), аллергические состояния, хронические заболевания желудочно-кишечного тракта (целиакия) и респираторные инфекции.

Особенности ведения пациентов в России

В Российской Федерации ведение пациентов с диагнозом D80.2 регламентировано клиническими рекомендациями. Основной подход — наблюдение и лечение сопутствующих заболеваний. Пациентам может быть противопоказано переливание крови и ее компонентов из-за риска развития анафилактической реакции на IgA, содержащийся в донорской крови. Терапия направлена на профилактику и лечение инфекционных осложнений. Введение препаратов внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) стандартно не показано, так как они содержат незначительное количество IgA.