Код E22.0 — Акромегалия и гипофизарный гигантизм

МКБ-10 E22.0: Акромегалия и гипофазарный гигантизм

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) E22.0 объединяет два клинических синдрома, вызванных хронической гиперпродукцией гормона роста (соматотропина): акромегалию и гипофизарный гигантизм.

Различия между акромегалией и гипофизарным гигантизмом

Ключевое отличие заключается в периоде жизни, когда начинается избыточная секреция гормона роста. Гипофизарный гигантизм развивается у детей и подростков до закрытия зон роста костей (эпифизарных пластинок). Это приводит к пропорциональному чрезмерному росту тела в длину. Акромегалия возникает у взрослых людей после закрытия зон роста, когда удлинение костей уже невозможно. Избыток гормона роста вызывает диспропорциональное увеличение отдельных частей тела: кистей, стоп, надбровных дуг, носа, нижней челюсти (макрогнатия), а также внутренних органов.

Этиология и патогенез

В подавляющем большинстве случаев (более 95%) причиной обоих состояний является соматотропинома — доброкачественная опухоль (аденома) передней доли гипофиза, секретирующая гормон роста. Значительно реже причиной могут быть гиперплазия гипофизарных клеток, секретирующих соматотропин, или эктопическая продукция гормона роста (или соматолиберина) опухолями внегипофизарной локализации.

Клиническая картина и диагностика в России

Диагностика в Российской Федерации основывается на клинической картине, данных лабораторных и инструментальных исследований. К ключевым лабораторным методам относится определение уровня инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1) в крови, который является более стабильным маркером, чем уровень гормона роста. Проводится пероральный глюкозотолерантный тест с определением гормона роста: в норме глюкоза подавляет его секрецию, а при акромегалии этого не происходит. Для визуализации аденомы гипофиза используется магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением.

Подходы к лечению

Основной метод лечения — нейрохирургическое удаление аденомы гипофиза транссфеноидальным доступом (через носовые ходы). При невозможности проведения операции или ее неполной эффективности применяются методы лучевой терапии (гамма-нож, кибер-нож) и медикаментозная терапия. К лекарственным препаратам относятся аналоги соматостатина (октреотид, ланреотид), антагонисты рецепторов гормона роста (пегвисомант) и агонисты дофаминовых рецепторов (каберголин).