Код H35.5 — Наследственные ретинальные дистрофии

МКБ-10: H35.5 Наследственные ретинальные дистрофии

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для наследственных ретинальных дистрофий (НРД) – H35.5 . Этот код относится к классу «Болезни глаза и его придаточного аппарата» (H00-H59), блоку «Другие болезни сетчатки» (H35).

Клинические варианты и аналогичные коды

Категория H35.5 является собирательной и объединяет широкий спектр генетически гетерогенных заболеваний. К ней относятся, но не ограничиваются:

• Пигментный ретинит (включая атипичные формы)
• Болезнь Штаргардта
• Болезнь Беста
• Врожденный амавроз Лебера
• Х-сцепленный ювенильный ретиношизис
• Дистрофии колбочек и палочек

Для уточнения диагноза в клинической практике после кода H35.5 может указываться конкретное название дистрофии согласно современной номенклатуре.

О болезни

Наследственные ретинальные дистрофии – это группа прогрессирующих заболеваний сетчатки, обусловленных генетическими дефектами. Основной патологический процесс заключается в дегенерации и гибели фоторецепторов (палочек и колбочек) и/или пигментного эпителия сетчатки. Это приводит к постепенной, необратимой потере зрительных функций. Клинические проявления разнообразны и зависят от конкретной формы НРД, но часто включают: снижение остроты зрения, никталопию (ночную слепоту), сужение полей зрения (периферическое или центральное), нарушение цветового восприятия и светобоязнь. Диагностика основывается на данных офтальмологического осмотра, электрофизиологических исследований (ЭРГ), визуализации сетчатки и молекулярно-генетического тестирования. В настоящее время специфическое лечение для большинства НРД отсутствует, поэтому ведение пациентов направлено на замедление прогрессирования, поддержание остаточного зрения и реабилитацию.