Код L12.1 — Рубцующий пемфигоид

МКБ-10 L12.1: Рубцующий пемфигоид

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) рубцующему пемфигоиду присвоен код L12.1 . Данный код относится к рубрике L12 «Пемфигоид», которая включает буллезный пемфигоид (L12.0) и другие уточненные пемфигоиды (L12.2).

Клиническая характеристика болезни

Рубцующий пемфигоид (синонимы: слизисто-синехиальный буллезный дерматоз, пемфигоид глазных слизистых оболочек) — это хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно слизистые оболочки, реже кожу. Патогенез связан с выработкой аутоантител, в первую очередь против антигенов зоны базальной мембраны, что приводит к образованию субэпидермальных пузырей. Характерной особенностью является склонность к образованию рубцов и спаек (синехий), особенно опасных при локализации на конъюнктиве глаз, что может привести к слепоте, а также в области глотки и гортани, вызывая стеноз.

Диагностика и лечение в России

Диагностика основывается на клинической картине, данных гистологического исследования (субэпидермальные пузыри), прямой и непрямой иммунофлуоресценции, выявляющей отложение антител вдоль базальной мембраны. Лечение в России, как и worldwide, направлено на подавление иммунного ответа и включает системные глюкокортикостероиды, иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, циклофосфамид, микофенолата мофетил), а в тяжелых случаях — терапию моноклональными антителами (ритуксимаб). Терапия подбирается индивидуально и требует длительного контроля врача-дерматолога, а часто и офтальмолога, стоматолога, оториноларинголога.