Код N07 — Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках

МКБ-10 N07: Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для диагноза "Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках" – N07 . Данный код относится к классу XIV "Болезни мочеполовой системы" (коды N00-N99).

Варианты кодирования и дифференциация

Рубрика N07 используется в тех случаях, когда наследственное заболевание почек не соответствует критериям более специфичных кодов. Важно дифференцировать его от других наследственных нефропатий, которые имеют собственные коды в МКБ-10:

• Q61 – Кистозная болезнь почек (например, поликистоз почек взрослых или детей).
• Q60-Q64 – Врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы.
• E72.0 – Нарушения транспорта аминокислот (например, цистиноз).

Код N07 применяется, когда биопсия или генетическое тестирование подтверждают наследственный характер поражения почек, но оно не подпадает под указанные выше категории.

О болезни

Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, – это гетерогенная группа генетически детерминированных заболеваний почек, которые не являются кистозными и не связаны с системными наследственными синдромами. К этой категории могут относиться некоторые формы наследственного гломерулонефрита, например, синдром Альпорта, который кодируется как N07.9, если не указан иначе. Для синдрома Альпорта характерна прогрессирующая гломерулопатия, часто сопровождающаяся нейросенсорной тугоухостью и патологией глаз. Диагноз устанавливается на основании семейного анамнеза, клинической картины, данных биопсии почки (истончение и расщепление базальных мембран гломерулов) и идентификации мутаций в генах коллагена IV типа (чаще всего в гене COL4A5). Течение заболевания обычно прогрессирующее, приводящее к хронической болезни почек и терминальной почечной недостаточности.