Код Q43.1 — Болезнь гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга (Q43.1) в России: медицинские аспекты

Болезнь Гиршпрунга (БГ) – это врожденный порок развития толстой кишки, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (ганглиев) в подслизистом и мышечном слоях стенки кишечника на одном из его отрезков. Это приводит к нарушению перистальтики и функциональной обструкции.

Кодирование по МКБ-10

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10), болезни Гиршпрунга присвоен код Q43.1 . Этот код находится в классе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения», блоке «Другие врожденные аномалии пищеварительной системы» (Q38-Q45).

Клиническая картина и диагностика

Основные симптомы у новорожденных включают задержку мекония, рвоту, вздутие живота. У детей старшего возраста наблюдают хронические запоры. Диагностика в России базируется на комплексе методов: анамнез, физикальное обследование, рентгенконтрастное исследование (ирригография), аноректальная манометрия и, что наиболее важно, гистологическое подтверждение отсутствия ганглиозных клеток в биоптате стенки кишки.

Лечение и прогноз

Единственным радикальным методом лечения является хирургическое вмешательство – удаление аганглионарного отрезка кишки с последующим восстановлением непрерывности кишечника. В России операции проводятся в специализированных детских хирургических стационарах. При своевременной диагностике и адекватном хирургическом лечении прогноз для жизни благоприятный.