Код Q61.1 — Поликистоз почки, детский тип

МКБ-10 Q61.1: Поликистоз почки, детский тип

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для заболевания «Поликистоз почки, детский тип» — Q61.1 . Этот код относится к классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» и блоку Q60-Q64 «Врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы».

Варианты кодирования в МКБ-10

Код Q61.1 является узкоспециализированным и предназначен specifically для аутосомно-рецессивной формы поликистозной болезни почек (АРПБП), которая манифестирует в детском возрасте. Другие формы кистозных заболеваний почек кодируются иначе:

• Q61.0 — Кистозная болезнь почек, врожденная одиночная.
• Q61.2 — Поликистоз почки, взрослый тип (аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек, АДПБП).
• Q61.3 — Поликистоз почки неуточненный.
• Q61.5 — Кистозная болезнь почек медуллярная.

О болезни: Поликистоз почки, детский тип (АРПБП)

Поликистоз почки, детский тип — это тяжелое наследственное заболевание, возникающее due to мутаций в генахPKHD1(наиболее часто),DZIP1L,GANAB. Патогенез характеризуется progressive двусторонним расширением собирательных канальцев почек с формированием множественных мелких кист, что приводит к значительному увеличению объема почек и развитию фиброза печени. Клинические manifestations могут быть выявлены антенатально (у плода) или в раннем детском возрасте и включают выраженное увеличение почек, артериальную гипертензию, нарушение функции почек вплоть до терминальной почечной недостаточности (ТПН) в детском или подростковом возрасте, а также портальную гипертензию due to врожденного фиброза печени. Диагностика основывается на данных ультразвукового исследования (УЗИ), молекулярно-генетического анализа и семейного анамнеза. Лечение является симптоматическим и направлено на коррекцию артериальной гипертензии, лечение осложнений хронической болезни почек (ХБП) и, при развитии ТПН, проведение заместительной почечной терапии (диализ, трансплантация почки).