Код D58.0 — Наследственный сфероцитоз

Наследственный сфероцитоз в России: кодирование по МКБ-10 и клиническая картина

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) наследственный сфероцитоз имеет код D58.0 . Данный код относится к рубрике D58 («Другие наследственные гемолитические анемии»), которая входит в класс III («Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм»).

Клиническая сущность наследственного сфероцитоза

Наследственный сфероцитоз (НС) — это генетически обусловленное заболевание, характеризующееся дефектом мембраны эритроцитов, что приводит к их сферической форме и повышенному разрушению (гемолизу) в селезенке. Основной дефект заключается в нарушении структуры белков цитоскелета эритроцита, чаще всего анкирина или спектрина.

Клинические проявления болезни варьируются от субклинических форм до тяжелой гемолитической анемии. К основным симптомам относятся:

• Желтуха, особенно выраженная у новорожденных.
• Анемия (бледность, слабость, утомляемость).
• Спленомегалия (увеличение селезенки).
• Склонность к образованию пигментных (билирубиновых) камней в желчном пузыре.

Диагноз подтверждается лабораторными тестами, включая общий анализ крови, определение осмотической резистентности эритроцитов и цитометрический тест с эозином-5-малеимидом. Основным методом лечения при тяжелых формах является спленэктомия (удаление селезенки), которая уменьшает гемолиз.