Код M14.0* — Подагрическая артропатия вследствие ферментных дефектов и других наследственных нарушений

M14.0* Подагрическая артропатия вследствие ферментных дефектов и других наследственных нарушений

Код M14.0* по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) относится к категории «Другие вторичные артропатии» (M14). Данный код является звездоччатым (*) и предназначен для обозначения проявления подагрического артрита, который развивается как вторичное состояние на фоне определенных наследственных заболеваний.

Этиология и основное заболевание

Код M14.0* используется, когда подагрическая артропатия является следствием врожденных (наследственных) нарушений обмена веществ. Основное заболевание кодируется отдельным основным кодом из соответствующих рубрик МКБ-10. К таким наследственным нарушениям, приводящим к вторичной подагре, относятся:

• Синдром Леша-Нихена (E79.1) – наследственное заболевание, обусловленное дефицитом фермента гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы (ГГФТ), приводящее к тяжелой гиперурикемии, неврологическим нарушениям и самоповреждающему поведению.
• Дефицит фосфорибозилпирофосфат (ФРПФ) синтетазы (E79.8) – наследственное нарушение, характеризующееся повышенной активностью этого фермента, что ведет к избыточному синтезу пуринов de novo и выраженной гиперурикемии.
• Гликогеноз I типа (болезнь фон Гирке) (E74.0) – при этом заболевании также может наблюдаться вторичная гиперурикемия и подагра.

Клиническая картина

Подагрическая артропатия при этих состояниях клинически проявляется так же, как и классическая подагра: острыми рецидивирующими приступами артрита с сильной болью, покраснением, отеком и повышением температуры в области пораженного сустава (чаще всего первого плюснефалангового сустава стопы). Отличием является раннее начало заболевания (часто в детском или молодом возрасте) и его тяжелое течение, связанное с основным наследственным дефектом.