Код Q26.5 — Аномалия соединения портальной вены

МКБ-10: Q26.5 Аномалия соединения портальной вены

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) врожденная аномалия соединения портальной вены кодируется под шифром Q26.5. Данный код относится к главе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения», блоку Q20-Q28 «Врожденные аномалии системы кровообращения».

Варианты аномалии

Код Q26.5 объединяет группу редких врожденных пороков развития, характеризующихся неправильным впадением венозных сосудов в систему воротной вены или оттоком из нее. Основными вариантами являются:

• Портосистемные шунты (внутри- и внепеченочные), например, аномалия, при которой воротная вена соединяется непосредственно с нижней полой веной (синдром Абернетти).
• Врожденное отсутствие (агенезия) воротной вены.
• Аномальное впадение воротной вены в правое предсердие вместо печени.

О болезни

Аномалия соединения портальной вены — это редкий врожденный дефект, при котором нарушается нормальная анатомия и физиология системы воротной (портальной) вены. В норме воротная вена собирает кровь от органов брюшной полости (кишечника, селезенки, желудка) и доставляет ее в печень для детоксикации. При данной аномалии кровь, содержащая продукты метаболизма и токсины, может напрямую, минуя печень, поступать в системный кровоток через портосистемные шунты. Это приводит к развитию портосистемной энцефалопатии, гипоксии печени и ее атрофии, а также другим системным проявлениям. Диагностика включает ультразвуковые методы (УЗИ, допплерография), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и ангиографию. Лечение зависит от типа аномалии и может быть как консервативным (медикаментозная коррекция энцефалопатии), так и хирургическим (коррекция шунта).