Код Q67.2 — Долихоцефалия

МКБ-10 Q67.2: Долихоцефалия

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) долихоцефалия относится к классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения», блоку Q65-Q79 «Врожденные аномалии и деформации костно-мышечной системы», категории Q67 «Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки». Код Q67.2 предназначен исключительно для обозначения долихоцефалии.

Клиническая характеристика и диагностика

Долихоцефалия — это конституциональная или врожденная особенность строения черепа, характеризующаяся его удлиненной формой в переднезаднем направлении и сужением в ширину. Данное состояние определяется на основании краниометрических показателей, primarily черепного указателя (отношения ширины черепа к его длине, умноженного на 100%). Значение черепного указателя менее 75% считается критерием долихоцефалии. Важно отличать долихоцефалию как изолированную особенность, не сопровождающуюся патологической симптоматикой, от случаев, когда она является частью симптомокомплекса при некоторых наследственных синдромах (например, синдром Марфана, синдром Крузона) или краниосиностозах.

Подходы в России

В Российской Федерации диагностика и ведение пациентов с кодами МКБ-10, включая Q67.2, регламентированы общепринятыми международными и национальными клиническими рекомендациями. Если долихоцефалия является изолированным признаком и не связана с нарушениями неврологического развития или другими патологиями, она обычно не требует специального медицинского вмешательства. В случаях, когда удлиненная форма черепа является следствием краниосиностоза (преждевременного заращения черепных швов) или частью генетического синдрома, лечение направлено на основное заболевание и может involve консультации генетика, нейрохирурга, проведение краниопластики.