Код Q71.1 — Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти

МКБ-10 Q71.1: Врожденное отсутствие плеча и предплечья при наличии кисти

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) Q71.1 относится к категории Q71 — «Врожденные уменьшительные пороки развития верхней конечности(чностей)». Данный код описывает специфическую врожденную аномалию развития, характеризующуюся отсутствием плечевой кости и костей предплечья (лучевой и локтевой) при сохранении кисти, которая может быть прикреплена непосредственно к туловищу.

Клиническая картина и варианты

Порок развития Q71.1 является крайней формой продольного дефекта верхней конечности. Кисть, присутствующая при этой аномалии, может быть нормально сформирована, иметь уменьшенное количество пальцев (гипоплазия) или другие сопутствующие деформации. Аномалия может быть односторонней или двусторонней, изолированной или сочетаться с другими врожденными пороками развития. В клинической практике для более детального описания могут использоваться синонимичные термины, такие какпроксимальная фокомелияверхней конечности илиамелияплеча и предплечья.

Дифференциальная диагностика и смежные коды МКБ-10

Для точного кодирования важно дифференцировать Q71.1 от других пороков развития верхней конечности:

• Q71.0 Врожденное полное отсутствие верхней конечности(чностей).
• Q71.2 Врожденное отсутствие руки и кисти.
• Q71.3 Врожденное отсутствие предплечья и кисти.
• Q71.4 Врожденное отсутствие кисти и пальца(ев).
• Q73.0 Врожденное отсутствие верхней конечности неуточненное.

Подходы в России

В Российской Федерации диагностика данного состояния проводится на этапе пренатального скрининга (УЗИ) или сразу после рождения ребенка. Ведение пациентов с кодом Q71.1 является многопрофильным и involves ортопедов, протезистов, реабилитологов. Основные направления помощи включают раннее протезирование специализированными функциональными протезами верхних конечностей, в том числе с биоэлектрическим управлением, и комплексную реабилитацию, направленную на адаптацию и развитие навыков самообслуживания.