Код Q82.3 — Недержание пигмента [incontinentia pigmenti]

МКБ-10 Q82.3: Недержание пигмента (incontinentia pigmenti)

Код Q82.3 по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) относится к категории «Врожденные аномалии [пороки развития] кожи, придатков кожи» и обозначает диагноз «Недержание пигмента».

О болезни

Недержание пигмента (incontinentia pigmenti) — это редкое генетическое заболевание, сцепленное с Х-хромосомой, которое в основном поражает женщин, в то время как для мужчин оно часто является летальным на ранних стадиях внутриутробного развития. Заболевание характеризуется аномалиями развития кожи, волос, ногтей, зубов, глаз и центральной нервной системы. Мутация происходит в гене IKBKG (NEMO).

Клиническая картина и диагностика

Течение болезни обычно проходит через четыре стадии кожных проявлений: везикулезная (пузырьки), веррукозная (бородавчатые разрастания), гиперпигментация (появление характерных пятен по типу «брызг грязи») и гипопигментация/атрофия. Диагноз устанавливается на основании клинической картины, семейного анамнеза и может быть подтвержден молекулярно-генетическим тестированием.

Лечение и наблюдение

Специфического лечения недержания пигмента не существует. Терапия является симптоматической и поддерживающей, направленной на профилактику вторичных инфекций кожи, коррекцию стоматологических и офтальмологических проблем, а также неврологическое наблюдение. Пациенты должны находиться под наблюдением многопрофильной команды специалистов.