Код D59.3 — Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (D59.3) по МКБ-10 в России

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) гемолитико-уремический синдром (ГУС) кодируется под рубрикой D59.3 , которая находится в классе III "Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм", в блоке "D55-D59 Гемолитические анемии".

Клиническая характеристика и варианты синдрома

Гемолитико-уремический синдром — это острое, угрожающее жизни состояние, характеризующееся триадой признаков: микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью. В клинической практике выделяют два основных варианта ГУС: типичный (постинфекционный, D+) и атипичный (не связанный с диареей, D-) . Типичный ГУС чаще всего ассоциирован с предшествующей диареей, вызванной продуцирующей шига-токсин Escherichia coli (STEC), в частности серотипом O157:H7. Атипичный ГУС имеет разнообразные причины, включая генетические мутации в системе комплемента, и может быть наследственным или спорадическим.

Эпидемиология и диагностика в России

В Российской Федерации, как и во всем мире, типичный ГУС является наиболее распространенной формой у детей. Диагностика основана на клинических проявлениях и лабораторных данных: наличие анемии с фрагментацией эритроцитов (шизоцитов), снижение уровня тромбоцитов и повышение креатинина, свидетельствующее о нарушении функции почек. Лечение синдрома требует интенсивной терапии, часто включая заместительную почечную терапию (диализ), и зависит от его формы. При атипичном ГУС может применяться патогенетическая терапия, например, моноклональное антитело экулизумаб.