Код D59.5 — Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [маркиафавы-микели]

МКБ-10 D59.5: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) — D59.5 . Этот код относится к рубрике «D59 Приобретенная гемолитическая анемия».

О болезни

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) — это редкое приобретенное, потенциально жизнеугрожающее заболевание крови, относящееся к клональным гемопатиям. Суть болезни заключается в возникновении соматической мутации в генеPIG-Aв стволовой кроветворной клетке, что приводит к дефициту специфических белков (GPI-якоря) на поверхности клеток крови. Это делает эритроциты, тромбоциты и лейкоциты чрезвычайно чувствительными к комплементу собственной иммунной системы, вызывая их хроническое разрушение (гемолиз).

Клинические особенности и варианты

Клиническая картина ПНГ может варьироваться. Выделяют следующие основные варианты течения:

• Классическая гемолитическая форма с типичными симптомами: гемоглобинурия (появление гемоглобина в моче, особенно заметная утром), анемия, тромбозы необычной локализации (например, в брюшных венах), слабость, дисфагия, эректильная дисфункция.
• ПНГ в контексте других заболеваний костного мозга, чаще всего апластической анемии (АА) или миелодиспластического синдрома (МДС).
• Субклиническая форма, при которой клон ПНГ-клеток обнаруживается только высокочувствительными методами (проточная цитометрия), но клинические проявления отсутствуют.

Диагностика ПНГ в России основана на высокоточном методе проточной цитометрии для выявления дефицита GPI-связанных белков (CD55, CD59) на кровяных клетках. Лечение включает поддерживающую терапию (трансфузии эритроцитов, антикоагулянты) и таргетную терапию ингибиторами комплемента (экулизумаб), которая зарегистрирована в РФ.