Код D82.2 — Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей

МКБ-10 D82.2: Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей

В Российской Федерации, как и во всем мире, для статистического учета и классификации заболеваний используется Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10). Код D82.2 относится к рубрике «Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами».

О заболевании

Код D82.2 шифрует редкое наследственное заболевание – синдром иммунодефицита с карликовостью за счет коротких конечностей. Это состояние также известно как синдром коротколучевой карликовости с иммунодефицитом или синдром Мак-Кьюсика. Болезнь характеризуется сочетанным проявлением двух основных признаков: первичного иммунодефицита, приводящего к повышенной восприимчивости к инфекциям, и скелетной дисплазии, проявляющейся непропорционально короткими конечностями (ризомелический тип карликовости).

Варианты кодирования и дифференциальная диагностика

Код D82.2 используется именно для обозначения указанного специфического синдрома. При необходимости кодирования других форм иммунодефицита или изолированной скелетной дисплазии применяются иные коды МКБ-10. Например, общие классы D80-D89 предназначены для различных видов иммунодефицитов, а класс Q77 охватывает остеохондродисплазии с дефектами роста трубчатых костей и позвоночника. Дифференциальная диагностика проводится с другими формами первичных иммунодефицитов и видами карликовости.

Диагностика и лечение пациентов с подозрением на данный синдром в России проводятся в специализированных медицинских центрах, имеющих опыт ведения пациентов с орфанными (редкими) заболеваниями.