Код D82 — Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами

• D82.0 Синдром вискотта-олдрича

  МКБ-10 D82.0: Синдром Вискотта-ОлдричаВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) синдрому Вискотта-Олдрича присвоен код D82.0 . Данный код относится к рубрикеD82— «Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами». Клиническая характеристика синдромаСиндром Вискотта-Олдрича (СВО) — это редкое наследственное заболевание, сцепленное с X-хромосомой, которое поражает преимущественно лиц мужского пола. Болезнь характеризуется классической триадой симптомов:Микротромбоцитопения (снижение количества и размера тромбоцитов).Экзема.Комбинированный иммунодефицит (нарушение функций T- и B-лимфоцитов). Генетической основой синдрома являются мутации в генеWAS, расположенном на X-хромосоме. Этот ген кодирует белок WASP (белок синдрома Вискотта-Олдрича), который играет ключевую роль в регуляции актинового цитоскелета в клетках крови. Дефект белка приводит к нарушению функций тромбоцитов и лимфоцитов. Особенности кодиров ⇓⇓⇓

• D82.1 Синдром ди георга

  Синдром Ди Джорджа (D82.1 по МКБ-10)Код D82.1 в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) соответствует синдрому Ди Джорджа. Данный код относится к рубрике «D82 Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами». О заболеванииСиндром Ди Джорджа — это врожденное заболевание, вызванное делецией (утратой участка) хромосомы 22q11.2. Основу патологии составляют аномалии развития производных третьей и четвертой глоточных дуг во время эмбриогенеза. Это приводит к классической триаде признаков: порокам сердца, гипоплазии тимуса с последующим иммунодефицитом и гипоплазии паращитовидных желез, вызывающей гипокальциемию. Характерны также специфические черты лица и расщелины неба. Варианты кодирования в МКБ-10Код D82.1 является основным для синдрома Ди Джорджа. В зависимости от преобладающей клинической картины могут использоваться дополнительные коды для уточнения проявлений, например, для пороков сердца или иммунной недостаточности. D82.1 — Синдром Ди Джорджа.Q93.8 ⇓⇓⇓

• D82.2 Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностей

  МКБ-10 D82.2: Иммунодефицит с карликовостью за счет коротких конечностейВ Российской Федерации, как и во всем мире, для статистического учета и классификации заболеваний используется Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10). Код D82.2 относится к рубрике «Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами». О заболеванииКод D82.2 шифрует редкое наследственное заболевание – синдром иммунодефицита с карликовостью за счет коротких конечностей. Это состояние также известно как синдром коротколучевой карликовости с иммунодефицитом или синдром Мак-Кьюсика. Болезнь характеризуется сочетанным проявлением двух основных признаков: первичного иммунодефицита, приводящего к повышенной восприимчивости к инфекциям, и скелетной дисплазии, проявляющейся непропорционально короткими конечностями (ризомелический тип карликовости). Варианты кодирования и дифференциальная диагностикаКод D82.2 используется именно для обозначения ⇓⇓⇓

• D82.3 Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом эпштейна-барр

  Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр (D82.3 по МКБ-10)Код D82.3 по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) относится к категории "Иммунодефициты, связанные с другими уточненными дефектами" . Клиническая сущность болезниДанное состояние представляет собой редкую форму первичного иммунодефицита, при котором наследственный генетический дефект специфически нарушает способность иммунной системы контролировать инфекцию, вызванную вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ). В отличие от большинства людей, у которых инфицирование ВЭБ протекает бессимптомно или в форме инфекционного мононуклеоза, у пациентов с этим дефектом развивается тяжелая, неконтролируемая лимфопролиферация. Это может приводить к жизнеугрожающим осложнениям, включая лимфому, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, аплазию костного мозга и тяжелую гипогаммаглобулинемию. Генетические варианты и диагностикаКод D82.3 объединяет не ⇓⇓⇓

• D82.4 Синдром гипериммуноглобулина e [ige]

  Синдром гипериммуноглобулина E (D82.4 по МКБ-10)Код D82.4 по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) относится к синдрому гипериммуноглобулина E [IgE]. Этот код используется для статистического учета и классификации данного заболевания в медицинской документации в России. О заболеванииСиндром гипериммуноглобулина E (Синдром Джоба) – это редкое первичное иммунодефицитное состояние, характеризующееся аномально высоким уровнем иммуноглобулина E (IgE) в сыворотке крови. Для болезни типична триада признаков: рецидивирующие стафилококковые инфекции кожи и легких (пневмонии с формированием пневмоцеле), тяжелые экзематозные поражения кожи и хронические кандидозные инфекции. Варианты кодирования в МКБ-10Код D82.4 является основным для данного синдрома. В блоке D80-D89 «Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» он находится в рубрике D82 «Иммунодефицитные нарушения, связанные с другими значительными дефектами». Для ⇓⇓⇓

• D82.8 Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектами

  МКБ-10 D82.8: Иммунодефицит, связанный с другими уточненными значительными дефектамиКод D82.8 по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) относится к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» и блоку D80-D89 «Нарушения с вовлечением иммунного механизма». Данная рубрика предназначена для кодирования редких форм иммунодефицитных состояний, которые связаны с другими уточненными значительными дефектами, не классифицированными в других рубриках этого блока. Состояния, классифицируемые под этим кодомВ категорию D82.8 включаются иммунодефициты, ассоциированные со следующими уточненными дефектами: Синдром гиперпродукции IgE.Дефицит антител с близкородственным скрещиванием.Синдром дефицита антител (при отсутствии более точного кода).Важно отметить, что этот код является собирательным и используется тогда, когда специфический иммунодефицит не имеет отдельного, более ⇓⇓⇓

• D82.9 Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненный

  МКБ-10 D82.9: Иммунодефицит, связанный со значительным дефектом, неуточненныйКод МКБ-10 D82.9 относится к категории «Иммунодефициты, связанные с другими значительными дефектами» и используется для обозначения неуточненных иммунодефицитных состояний, которые связаны с существенными дефектами, но не классифицированы в других рубриках. Клиническая картина и диагностикаБолезнь, обозначаемая этим кодом, характеризуется нарушением функции иммунной системы, что приводит к повышенной восприимчивости к инфекциям. Точная природа дефекта не указана, что делает данный код резервным для случаев, когда диагноз требует уточнения. Состояние может проявляться рецидивирующими, тяжелыми или необычными инфекциями. Дифференциальная диагностика и альтернативные кодыКод D82.9 применяется, когда невозможно или не требуется указать конкретный тип иммунодефицита. Альтернативными, более специфичными кодами из этой же группы D82 являются: D82.0 – Синдром Вискотта-ОлдричаD82.1 – Синдром Ди ДжорджиD82.2 – Иммунодеф ⇓⇓⇓