Код G11.4 — Наследственная спастическая параплегия

МКБ-10 G11.4: Наследственная спастическая параплегия

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) наследственная спастическая параплегия (НСП) кодируется под шифром G11.4. Этот код относится к рубрике G11 «Наследственная атаксия» и классифицирует заболевание как «Наследственную спастическую параплегию».

О заболевании

Наследственная спастическая параплегия – это группа наследственных неврологических заболеваний, основным признаком которых является прогрессирующая слабость и спастичность (повышенный тонус) мышц нижних конечностей. В основе болезни лежит дегенерация пирамидных путей – длинных отростков нервных клеток (аксонов), соединяющих двигательную кору головного мозга с мотонейронами спинного мозга.

Клинические варианты и генетика

НСП подразделяется на две основные формы:

• Неосложненная (чистая) форма: Проявляется преимущественно прогрессирующей спастичностью и слабостью в ногах, возможны умеренные нарушения мочеиспускания и легкое снижение вибрационной чувствительности.
• Осложненная (комплексная) форма: Помимо спастического парапареза, наблюдаются дополнительные неврологические симптомы, такие как атаксия, эпилепсия, когнитивные нарушения, поражение зрительного или слухового нерва, периферическая нейропатия, экстрапирамидные расстройства.

Заболевание имеет исключительно генетическую природу и наследуется по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному типу. На сегодняшний день идентифицировано более 80 генов и локусов (SPG1-SPG86 и далее), мутации в которых приводят к развитию НСП, что объясняет значительную клиническую и генетическую гетерогенность заболевания.