Код G71.3 — Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках

Код МКБ-10 G71.3: Митохондриальная миопатия

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) G71.3 соответствует диагнозу «Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках». Данный код используется для классификации первичных миопатий, обусловленных структурными или функциональными нарушениями митохондрий.

Особенности кодирования

Код G71.3 применяется в случаях, когда митохондриальная миопатия не уточнена или не соответствует критериям других, более специфичных рубрик. В клинической практике для более детального описания конкретных синдромов могут использоваться дополнительные коды, например, из рубрики E88.8 («Другие уточненные нарушения обмена веществ») или коды, указывающие на поражение других органов (например, G43.8 – «Другие мигрени» при синдроме MELAS).

Характеристика заболевания

Митохондриальная миопатия – это гетерогенная группа наследственных нервно-мышечных заболеваний, в основе которых лежат дефекты митохондриальной ДНК или ядерной ДНК, приводящие к нарушению работы дыхательной цепи митохондрий и дефициту энергообразования. Поражение скелетных мышц является частым, но не единственным проявлением, так как митохондриальные заболевания часто носят мультисистемный характер.

Клиническая картина может включать:

• Мышечную слабость и непереносимость физических нагрузок.
• Птоз (опущение век) и офтальмоплегию (ограничение движений глазных яблок).
• Полинейропатию.
• Сопутствующее поражение центральной нервной системы, сердца, эндокринной системы.

Диагностика основывается на комплексном подходе, включающем гистологическое и гистохимическое исследование биоптата мышц (выявление «рваных красных волокон»), биохимический анализ (изучение активности ферментов дыхательной цепи), молекулярно-генетические исследования. Специфической терапии не существует, лечение носит симптоматический и поддерживающий характер.