Код Q44 — Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени

• Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря

  МКБ-10: Q44.0 Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыряВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) пороку развития желчного пузыря присвоен код Q44.0 . Данный код находится в классе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» и блоке «Другие врожденные аномалии органов пищеварения» (Q38-Q45). Варианты аномалии по МКБ-10Код Q44.0 объединяет три различных состояния, связанных с нарушением формирования желчного пузыря во внутриутробном периоде: Агенезия – полное отсутствие желчного пузыря. Аплазия – отсутствие органа при наличии его ножки или пузырного протока. Гипоплазия – врожденное недоразвитие желчного пузыря, который имеет значительно уменьшенные размеры.О болезниАгенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря являются редкими врожденными аномалиями. Полное отсутствие желчного пузыря (агенезия) часто сочетается с другими пороками развития. Гипоплазия желчного пузыря может ⇓⇓⇓

• Q44.1 Другие врожденные аномалии желчного пузыря

  Код МКБ-10 Q44.1: Другие врожденные аномалии желчного пузыряКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) Q44.1 относится к рубрике «Другие врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря». Классификация и варианты аномалийДанный код объединяет группу врожденных пороков развития желчного пузыря, не классифицированных в других рубриках. К ним относятся: Агенезия (полное отсутствие) желчного пузыря.Гипоплазия (недоразвитие) желчного пузыря.Удвоение желчного пузыря.Дивертикул желчного пузыря.Другие уточненные аномалии желчного пузыря (например, аномальная форма, положение).Клиническая картина и диагностикаВрожденные аномалии желчного пузыря часто протекают бессимптомно и являются случайной находкой при инструментальном обследовании по другому поводу. Однако некоторые аномалии могут предрасполагать к развитию таких заболеваний, как хронический холецистит, желчнокаменная болезнь или дискинезия желчевыводящих путе ⇓⇓⇓

• Q44.2 Атрезия желчных протоков

  МКБ-10 Q44.2: Атрезия желчных протоковКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для атрезии желчных протоков — Q44.2 . Данный код относится к Классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения», блоку «Врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения» (Q38-Q45). О заболеванииАтрезия желчных протоков — это редкое, жизнеугрожающее врожденное заболевание, характеризующееся полной или частичной непроходимостью желчевыводящих путей вследствие их отсутствия или патологического развития. При этой патологии желчь не может поступать из печени в кишечник, что приводит к ее накоплению (холестазу), быстрому развитию билиарного цирроза печени и печеночной недостаточности. Клиническая картина и диагностикаОсновные симптомы проявляются в первые недели жизни ребенка и включают: Стойкую желтуху (продолжающуюся более 14 дней у доношенных новорожденных).Ахоличный (обесцвеченный) стул. ⇓⇓⇓

• Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков

  МКБ-10: Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоковВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код Q44.3 относится к рубрике «Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков». Данный код классифицирует врожденные пороки развития, характеризующиеся сужением (стенозом) или рубцовым сужением (стриктурой) желчных протоков, присутствующих с момента рождения. Клиническая характеристика болезниВрожденный стеноз и стриктура желчных протоков — это редкий порок развития, при котором нарушается отток желчи из печени в кишечник. Это приводит к развитию холестаза и, при отсутствии лечения, к билиарному циррозу печени. Основным клиническим проявлением у новорожденных или детей раннего возраста является продолжительная желтуха, ахоличный (обесцвеченный) стул и темная моча. Диагностика включает УЗИ органов брюшной полости, холангиографию, сцинтиграфию гепатобилиарной системы и лабораторные исследова ⇓⇓⇓

• Q44.4 Киста желчного протока

  МКБ-10 Q44.4: Киста желчного протокаВ Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код Q44.4 относится к рубрике «Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков» и обозначает «Кисту желчного протока». Клиническая характеристика болезниКиста желчного протока — это редкое врожденное заболевание, характеризующееся локальным мешотчатым или цилиндрическим расширением вне- и/или внутрипеченочных желчных протоков. Патология чаще выявляется в детском возрасте, преимущественно у девочек. Точная этиология неизвестна, но ведущей считается теория о врожденной слабости стенки желчного протока в сочетании с обструкцией дистальных отделов холедоха. Классификация по МКБ-10 и возможные вариантыКод Q44.4 является единственным и прямым указанием на данную патологию в классе XVII «Врожденные аномалии [пороки развития]». Для уточнения типа кисты в клинической практике используется классификация Тодани, которая выде ⇓⇓⇓

• Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоков

  МКБ-10: Q44.5 Другие врожденные аномалии желчных протоковКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) Q44.5 относится к рубрике «Другие врожденные аномалии [пороки развития] желчных протоков». Данный код используется для классификации врожденных пороков развития желчевыводящих путей, не вошедших в другие конкретные рубрики. Варианты аномалий, классифицируемых под кодом Q44.5В эту категорию включаются следующие состояния: Врожденные аномалии желчного пузыря и желчных протоков, такие как агенезия (отсутствие), гипоплазия (недоразвитие), атрезия (заращение) внепеченочных желчных протоков, не классифицированные в других рубриках (например, атрезия желчных протоков имеет отдельный код Q44.2).Врожденные кисты желчного протока (холедоха).Удвоение желчного протока.Прочие уточненные аномалии развития желчных протоков.О болезниВрожденные аномалии желчных протоков — это пороки развития, формирующиеся во внутриутробном перио ⇓⇓⇓

• Q44.6 Кистозная болезнь печени

  МКБ-10 Q44.6: Кистозная болезнь печениКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) Q44.6 относится к категории «Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков и печени» и обозначает «Кистозную болезнь печени». О болезниКистозная болезнь печени (Q44.6) — это врожденная аномалия развития, характеризующаяся образованием одной или множественных кист в паренхиме печени. Кисты представляют собой доброкачественные тонкостенные полости, заполненные жидкостью. Заболевание часто протекает бессимптомно и является случайной находкой при ультразвуковом исследовании (УЗИ) или компьютерной томографии (КТ) органов брюшной полости. При больших размерах или множественном поражении могут возникать симптомы: дискомфорт или боль в правом подреберье, ощущение тяжести, реже — осложнения в виде кровоизлияния в кисту, нагноения или механической желтухи при сдавлении желчных протоков. Дифференциальная диагностика ⇓⇓⇓

• Q44.7 Другие врожденные аномалии печени

  МКБ-10: Q44.7 Другие врожденные аномалии печениКод по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) Q44.7 относится к рубрике «Другие врожденные аномалии [пороки развития] печени». Этот код используется для классификации пороков развития печени, не указанных в других рубриках блока Q44. Варианты аномалий, классифицируемых под кодом Q44.7К данной категории могут относиться следующие врожденные состояния: Агенезия печени – полное отсутствие органа.Аплазия печени – врожденное отсутствие печени с наличием сосудов ее ножки.Врожденная гепатомегалия – увеличение размеров печени.Добавочная печень.Кисты печени врожденные (непаразитарные).Аномалии формы печени (например, долей Риделя).Клиническая картина и диагностикаСимптоматика врожденных аномалий печени разнообразна и зависит от конкретного порока. Некоторые аномалии (например, небольшие кисты) могут протекать бессимптомно и быть случайной находкой. Другие, такие как выраженная ⇓⇓⇓