Код Q44.3 — Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков

МКБ-10: Q44.3 Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) код Q44.3 относится к рубрике «Врожденные аномалии [пороки развития] желчного пузыря, желчных протоков». Данный код классифицирует врожденные пороки развития, характеризующиеся сужением (стенозом) или рубцовым сужением (стриктурой) желчных протоков, присутствующих с момента рождения.

Клиническая характеристика болезни

Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков — это редкий порок развития, при котором нарушается отток желчи из печени в кишечник. Это приводит к развитию холестаза и, при отсутствии лечения, к билиарному циррозу печени. Основным клиническим проявлением у новорожденных или детей раннего возраста является продолжительная желтуха, ахоличный (обесцвеченный) стул и темная моча. Диагностика включает УЗИ органов брюшной полости, холангиографию, сцинтиграфию гепатобилиарной системы и лабораторные исследования (повышение уровня билирубина, щелочной фосфатазы).

Дифференциальная диагностика и варианты кодирования

Код Q44.3 используется строго для врожденных состояний. При кодировании приобретенных стриктур, например, после хирургических вмешательств или воспалительных заболеваний, используются другие рубрики МКБ-10, такие как K83.1 (Стриктура желчного протока) из главы «Болезни органов пищеварения». Важно дифференцировать данный порок от другой врожденной патологии — атрезии желчных протоков (Q44.2), которая представляет собой полное отсутствие просвета протока и является более тяжелым состоянием.

Подходы к лечению

Единственным эффективным методом лечения является хирургическое вмешательство. В зависимости от локализации и extent сужения выполняются различные виды операций: холедоходуоденостомия, гепатикоеюностомия по Ру или Касаи (при сочетании с атрезией). Цель операции — создание адекватного оттока желчи из печени для предотвращения необратимого повреждения печеночной ткани.