Код Q44.2 — Атрезия желчных протоков

МКБ-10 Q44.2: Атрезия желчных протоков

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) для атрезии желчных протоков — Q44.2 . Данный код относится к Классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения», блоку «Врожденные аномалии [пороки развития] органов пищеварения» (Q38-Q45).

О заболевании

Атрезия желчных протоков — это редкое, жизнеугрожающее врожденное заболевание, характеризующееся полной или частичной непроходимостью желчевыводящих путей вследствие их отсутствия или патологического развития. При этой патологии желчь не может поступать из печени в кишечник, что приводит к ее накоплению (холестазу), быстрому развитию билиарного цирроза печени и печеночной недостаточности.

Клиническая картина и диагностика

Основные симптомы проявляются в первые недели жизни ребенка и включают:

• Стойкую желтуху (продолжающуюся более 14 дней у доношенных новорожденных).
• Ахоличный (обесцвеченный) стул.
• Темную мочу.
• Увеличение печени и селезенки (гепатоспленомегалию).

Диагностика комплексная и включает лабораторные методы (повышение уровня билирубина, щелочной фосфатазы), УЗИ органов брюшной полости, биопсию печени и интраоперационную холангиографию для подтверждения диагноза.

Лечение и прогноз

Единственным эффективным методом лечения является хирургическое вмешательство — портоэнтеростомия по Касаи (создание анастомоза между междольковыми желчными протоками в воротах печени и кишечником). Операция наиболее успешна при проведении в возрасте до 60-70 дней жизни. При неэффективности или прогрессировании цирроза требуется трансплантация печени. Без лечения заболевание приводит к летальному исходу в возрасте до 1-2 лет.