Код E75.5 — Другие нарушения накопления липидов

МКБ-10 E75.5: Другие нарушения накопления липидов

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10) E75.5 относится к категории «Болезни накопления липидов» и обозначает «Другие нарушения накопления липидов». Этот код используется для классификации специфических, но относительно редких липидозов, которые не включены в другие рубрики блока E75.

Клиническая картина и варианты болезней

Болезни, классифицируемые под кодом E75.5, представляют собой наследственные (генетические) нарушения метаболизма, характеризующиеся патологическим накоплением определенных типов липидов (жиров) в клетках различных органов и тканей, чаще всего в нервной системе, печени и селезенке. К этим заболеваниям, в частности, могут относиться:

• Болезнь Вольмана (дефицит лизосомной кислой липазы).
• Болезнь накопления эфиров холестерина.
• Другие уточненные липидозы, не классифицированные в других рубриках, например, некоторые формы церебротендинозного холестероза.

Симптоматика сильно варьируется в зависимости от конкретного заболевания, но часто включает гепатоспленомегалию (увеличение печени и селезенки), нарушения работы желудочно-кишечного тракта, задержку развития у детей и неврологические расстройства.

Диагностика и лечение

Диагностика основывается на данных клинической картины, семейного анамнеза, результатах биохимических анализов (определение активности специфических ферментов в лейкоцитах или фибробластах), а также молекулярно-генетических исследований. Лечение большинства болезней этой группы является симптоматическим и поддерживающим, хотя для некоторых форм (например, болезни Вольмана) разработана фермент-заместительная терапия.