Код Q20.6 — Изомерия ушка предсердия

МКБ-10 Q20.6: Изомерия ушка предсердия

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) врожденный порок развития «Изомерия ушка предсердия» кодируется под шифром Q20.6. Данный код относится к рубрике «Q20-Q28 Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения».

Клиническая сущность порока

Изомерия ушка предсердия — это сложный врожденный порок сердца, при котором наблюдается аномальная симметрия (изомерия) морфологически правых или левых структур предсердий. В норме предсердия асимметричны: правое предсердие имеет правое ушко и соединяется с верхней и нижней полыми венами, а левое — с легочными венами. При изомерии оба предсердия имеют морфологические характеристики либо правого (правосформированное предсердие, right atrial isomerism), либо левого (левосформированное предсердие, left atrial isomerism) предсердия.

Сопутствующие аномалии и варианты

Данная аномалия практически никогда не встречается изолированно и сопровождается комплексом тяжелых пороков сердца и сосудов. Основные варианты и сопутствующие нарушения включают:

• Правосформированное предсердие (right atrial isomerism): часто ассоциируется с отсутствием селезенки (аспления), декстропозицией сердца, общим атриовентрикулярным каналом, транспозицией магистральных сосудов, общим желудочком, аномальным дренажем легочных вен.
• Левосформированное предсердие (left atrial isomerism): часто сочетается с множественными селезенками (полиспления), интеррупцией нижней полой вены с продолжением в виде непарной вены, атриовентрикулярной блокадой, аномалиями желчных путей.

Диагностика и лечение изомерии ушка предсердия требуют высокоспециализированной кардиохирургической помощи и проводятся в крупных федеральных центрах.