Код Q22.6 — Синдром правосторонней гипоплазии сердца

Синдром правосторонней гипоплазии сердца в России: кодирование по МКБ-10 и клиническая сущность

В Российской Федерации для статистического учета и классификации заболеваний, включая врожденные пороки сердца, используется Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем 10-го пересмотра (МКБ-10).

Код МКБ-10 для синдрома гипоплазии правых отделов сердца

Синдрому гипоплазии правых отделов сердца присвоен код Q22.6 . Данный код относится к Классу XVII «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения», блоку Q20-Q28 «Врожденные аномалии [пороки развития] системы кровообращения».

Клиническая характеристика болезни

Синдром гипоплазии правых отделов сердца (СГПОС) – это сложный врожденный порок сердца, характеризующийся недоразвитием структур правой половины сердца. Ключевые компоненты порока включают:

• Гипоплазию (значительное уменьшение размеров) правого желудочка.
• Стеноз (сужение) или атрезию (полное отсутствие просвета) клапана легочной артерии.
• Гипоплазию ствола и ветвей легочной артерии.
• Часто присутствует дефект межпредсердной перегородки для обеспечения компенсаторного кровотока.

При данном пороке правый желудочек не способен перекачивать необходимый объем крови в легочную артерию для оксигенации в легких. Кровообращение зависит от функционирования открытого артериального протока (ОАП) в первые дни жизни ребенка. Диагностика основана на эхокардиографии. Лечение является сложным и многоэтапным, часто включающим паллиативные хирургические вмешательства, направленные на восстановление адекватного легочного кровотока.