Код Q87.0 — Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

МКБ-10 Q87.0: Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

Код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10) Q87.0 относится к группе врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений (Q00-Q99). Эта рубрика объединяет синдромы врожденных аномалий, которые преимущественно влияют на внешний вид лица.

Что включает диагноз Q87.0?

Категория Q87.0 «Синдромы врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица» включает несколько специфических синдромов, для которых характерны определенные сочетания лицевых аномалий. К ним, согласно классификации, относятся:

• Синдром акроцефалосиндактилии (например, синдром Аперта).
• Синдром акроцефалополисиндактилии (например, синдром Пфайффера).
• Синдром голопрозэнцефалии (например, циклопия).
• Синдром кругоциклотии.
• Синдром кисти-лица (синдром Оскара).
• Синдром Мобуса.
• Синдром оро-фацио-дигитальный.

Клиническая картина и диагностика

Синдромы, кодируемые под Q87.0, представляют собой генетически детерминированные состояния. Они характеризуются комплексом специфических стигм дизэмбриогенеза, затрагивающих в первую очередь черты лица. Типичными проявлениями могут быть аномалии формы и размера черепа (краниостеноз, брахицефалия), особенности строения глазных щелей, ушных раковин, носа, а также ротовой области и зубов. Диагностика основывается на клиническом осмотре медицинским генетиком, детализации фенотипа и часто требует подтверждения с помощью молекулярно-генетических методов для идентификации конкретной мутации.

Лечение и наблюдение

Лечение пациентов с синдромами из рубрики Q87.0 является комплексным и многодисциплинарным. Оно направлено на коррекцию конкретных аномалий и может включать хирургические вмешательства (челюстно-лицевая, пластическая, нейрохирургия), работу логопедов, стоматологов, офтальмологов и других специалистов. Ведение пациента часто продолжается на протяжении всей жизни и направлено на улучшение функциональных возможностей и социальной адаптации.